Kenmerken van het syndroom van Henoch-Schönlein

Het syndroom van Henoch-Schönlein kan op elke leeftijd voorkomen, maar komt bijna altijd in de kindertijd voor. De prognose is in de meeste gevallen goed en herstel treedt spontaan op zonder verdere gevolgen.

Het syndroom van Henoch-Schönlein purpura is een vasculaire auto-immuunziekte waarvan de oorzaak nog onbekend is. Johann Lukas Schönlein beschreef het voor het eerst in 1860 in samenwerking met zijn leermeester Eduard Heinrich Henoch. De etiologie ervan is echter nog onduidelijk.

Deze ziekte komt significant vaker in de kindertijd voor. Schattingen geven bovendien aan dat het jaarlijks gemiddeld tien tot twintig kinderen per 100.000 treft. Jongens hebben meer kans om deze aandoening te ontwikkelen.

Deze ziekte treedt op wanneer het immuunsysteem niet goed functioneert. Een eiwit genaamd immunoglobuline A (IgA), dat als een antilichaam functioneert, begint zich in de bloedvaten op te hopen en veroorzaakt bepaalde symptomen. Het syndroom van Henoch Schönlein is ook bekend als:

• Purpura van Schönlein
• IgA-vasculitis
• Anafylactische purpura
• Purpura rheumatica
• Schönlein-Henoch purpura

Wat is Henoch-Schönlein purpura?

Het syndroom van Henoch-Schönlein purpura is een aandoening waarbij kleine bloedvaten ontsteken en irriteren. Deze aandoening staat bekend als vasculitis en treft vooral de huid, maar kan soms ook in de darmen en zelfs de nieren voorkomen.

In veel gevallen wordt deze ziekte door een bacteriële of virale infectie van de bovenste luchtwegen voorafgegaan. Het kan dan zowel een sinusinfectie, keelinfectie of longinfectie zijn.

Er zijn ook meldingen van enkele gevallen geweest waarin de ziekte na het gebruik van bepaalde medicijnen, insectenbeten en inname van bepaalde soorten voedsel of vaccins optreedt. Deze gevallen komen echter niet zo vaak voor. Deze aandoening vereist dan een klinische diagnose op basis van de belangrijkste kenmerken. Dit zijn onder andere:

• Huiduitslag
• Ontsteking en pijn in de gewrichten
• Spijsverteringsproblemen
• Nierproblemen

De huiduitslag

Er zijn huidsymptomen in 80 tot 100% van de gevallen van Henoch-Schönlein purpura. Het meest kenmerkend is (Spaanse link) dan een verzameling paarsrode vlekken die op blauwe plekken lijken die meestal op de billen, benen en voeten verschijnen.

In een aantal zeldzame gevallen verschijnen de vlekken ook op het gezicht, de oren, armen en rug. Het is gebruikelijk om in het begin oedeem of zwelling te hebben door overtollig vocht op de hoofdhuid, handen, voeten, gezicht en scrotum. Blaren op de huid, gevuld met vocht of bloed, komen zelden voor bij kinderen, maar komen vaak bij volwassenen voor.

Ontsteking en pijn in de gewrichten

Er zijn in 40 tot 75% van de gevallen van het syndroom van Schönlein purpura gewrichtssymptomen. Ze omvatten in feite ontstekingen en pijn (artritis). Dit komt dan vooral in de knieën en enkels voor.

De gewrichtsproblemen verschijnen één tot twee weken voor het begin van de huidsymptomen, dit is in ongeveer 15 tot 25% van de gevallen. Dit soort artritis is tijdelijk en verdwijnt dan meestal binnen een paar dagen. Het laat zelfs geen misvorming of gevolgen achter.

Spijsverteringsproblemen bij het syndroom van Henoch-Schönlein purpura

Gastro-intestinale problemen komen in 50 tot 75% van de gevallen voor. De meestvoorkomende manifestatie buikpijn, is bij 85% van de getroffenen aanwezig. Slechts in 14% van de gevallen verschijnt het vóór de huidmanifestaties van de ziekte en bemoeilijkt het vaak de eerste diagnose.

In de helft van de gevallen zit er ook bloed in de ontlasting. Andere symptomen zoals misselijkheid en braken komen ook vaak voor. In een klein percentage van de gevallen is er ook:

• Gastro-intestinale bloeding
• Darminvaginatie
• Zweren
• Perforaties
• Acute pancreatitis

Nierproblemen

Nierproblemen treden in 20 tot 50% van de gevallen op en ze treden tijdens de eerste maand bij 75 tot 80% van de patiënten op en in de volgende drie maanden in 97 tot 100% van de gevallen. Problemen met de nieren bepalen de ernst van de ziekte en de prognose op lange termijn.

In principe omvatten ze hematurie (bloed in de urine) en proteïnurie (eiwit in de urine), maar zelden. Ten slotte kan de aandoening tot verschillende nefritische syndromen leiden als het nierprobleem voortschrijdt. Deze kunnen op hun beurt bij 50% van de getroffenen binnen 10 jaar tot nierfalen leiden.