Pemphigus vulgaris: symptomen en behandelingen

Pemphigus vulgaris is een auto-immuunziekte die de huid en de slijmvliezen van het menselijk lichaam aantast. Het is zeldzaam, maar kan levensbedreigend zijn voor degenen die eraan lijden en geen behandeling krijgen. Hier vertellen we je alles wat je over deze ziekte moet weten.

Pemphigus vulgaris is altijd interessant geweest voor de geneeskunde omdat het zo zeldzaam is. De behandeling ervan is langdurig en, hoewel het tegenwoordig mogelijk is de ziekte tijdig op te sporen, kan zij nog steeds zelfs de dood tot gevolg hebben.

Aangezien het een zeldzame huidziekte is, is ook de verspreiding ervan in de wereld variabel. Volgens epidemiologische studies zijn er landen zoals Israël waar jaarlijks vijf op de honderdduizend mensen deze ziekte krijgen. Er is in Engeland slechts één getroffen persoon per honderdduizend inwoners per jaar.

Bij kinderen is het risico op pemphigus vulgaris minimaal. De meeste gevallen doen zich voor bij oudere mensen en hebben de neiging chronisch te worden. Wat geslacht betreft, is de prevalentie voor mannen en vrouwen over de hele wereld gelijk.

Zoals we al hebben gezegd, is het een auto-immuunziekte, wat betekent dat de lichaamseigen antilichamen structuren aanvallen die ze niet herkennen. Het is dus niet besmettelijk. Wie aan deze aandoening lijdt, kan ze niet op anderen overdragen door contact of nabijheid.

De huidblaren die pemphigus vulgaris veroorzaakt zijn op zichzelf niet dodelijk. Ze veroorzaken echter wel bepaalde complicaties die uiteindelijk tot de dood kunnen leiden als er geen behandeling is. De meest voorkomende complicaties die we kunnen noemen zijn de volgende:

• huidinfecties
• sepsis (de verspreiding van de infectie naar het bloed)
• ondervoeding als gevolg van voedingsproblemen bij orale blaarvorming

Oorzaken van pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris is een auto-immuunziekte waarbij de antilichamen van het lichaam de eiwitten van de huid aanvallen. Deze antilichamen vernietigen de stoffen die de huidcellen bijeenhouden. Wanneer de cellen zich scheiden, vormen zich de karakteristieke blaasjes van de ziekte.

Een soortgelijke situatie doet zich voor bij een andere verwante ziekte, bullous pemphigoïd. In dit geval vallen antilichamen de eiwitten aan die de oppervlakkige laag van de huid, de epidermis, met de tussenlaag, de dermis, verbinden, waardoor ze van elkaar gescheiden worden.

Bij pemphigus vulgaris daarentegen scheiden de cellen die zich in dezelfde laag bevinden zich van elkaar, namelijk de opperhuid, de oppervlakkige laag. Wanneer deze zich scheiden en een grotere ruimte tussen de cellen laten, hoopt het vocht zich op en vormen zich blaren.

Wereldwijde studies (Engelse link) tonen aan dat er mogelijk een genetische component in de ziekte zit. Aangezien de ziekte vaker voorkomt bij bepaalde etnische groepen, zoals bijvoorbeeld de Asjkenazische joden, gaan deskundigen ervan uit dat erfelijke factoren een rol spelen.

In zeldzamere gevallen hebben onderzoekers geneesmiddelen opgespoord waarvan de toediening de bijwerking van pemphigus vulgaris zou kunnen veroorzaken. Onder hen kunnen we noemen:

• penicillamine
• angiotensine-converterende enzymremmers, zoals enalapril
• niet-steroïdale anti-inflammatoire geneesmiddelen (NSAID’s), zoals acetylsalicylzuur of aspirine

Symptomen

De symptomen van pemphigus vulgaris zijn blaasjes op de huid en de slijmvliezen van het lichaam. In sommige gevallen kan er afschilfering van de huid optreden door wrijving of wrijving.

De blaasjes kunnen makkelijk openbarsten, waardoor infectiegevaar ontstaat. Wanneer ze barsten, scheiden de blaren hun inhoud naar buiten af en laten ze de huid wijd open zodat bacteriën kunnen binnendringen.

Meestal beginnen deze laesies in de mond, vervolgens in het gezicht en op de slijmvliezen van de geslachtsorganen. Uiteindelijk verspreiden ze zich naar de rest van het lichaam. De patiënt kan klagen over pijn, maar kenmerkend voor de diagnose is dat de blaasjes niet jeuken.

Hoe dan ook, zelfs met de aanwezigheid van symptomen is de diagnose voor elke deskundige moeilijk te stellen. Daarom zullen de artsen meestal om bepaalde aanvullende methoden vragen (Engelse link), zoals de volgende:

• huidbiopsie
• test op antilichamen in het bloed
• endoscopie van de mond en het spijsverteringsstelsel

Behandeling van pemphigus vulgaris

De makkelijkste vorm van pemphigus vulgaris om te behandelen is wanneer het wordt veroorzaakt door de bijwerking van een geneesmiddel dat de patiënt gebruikt heeft. In dat geval volstaat het meestal om met het geneesmiddel te stoppen. De blaasjes zullen snel verdwijnen.

De rest van de klinische verschijnselen van pemphigus vulgaris vereisen een medische behandeling onder leiding van deskundigen met enige ervaring in dit soort aandoeningen. Onder de meestvoorkomende therapeutische mogelijke vinden we:

• Corticosteroïden. Als er weinig blaasjes zijn, kan de patiënt topische corticosteroïden aanbrengen. Als ze zich verder hebben uitgebreid, is het beter om de orale route te kiezen met pillen zoals prednison. Zoals altijd is bij het gebruik van steroïden medische opvolging om bijwerkingen te voorkomen van groot belang.
• Immunosuppressiva. Omdat het een auto-immuunziekte is, is een optie het gebruik van geneesmiddelen die de werking van de antilichamen afremmen. Geneesmiddelen zoals azathioprine, mycofenolaat en cyclofosfamide maken deel uit van de lijst die specialisten voorschrijven.
• Aanvullende behandelingen. Wanneer de ziekte agressief is en de eerder genoemde geneesmiddelen geen resultaat opleveren, zullen artsen een derde aanvalslijn starten. Deze bestaat uit krachtiger geneesmiddelen en dus een grotere kans op bijwerkingen, zoals dapsone of rituximab.

Wie aan pemphigus vulgaris lijdt, moet onmiddellijk een arts raadplegen. Er moet snel met de behandeling worden begonnen om complicaties van de ziekte te voorkomen. Door zijn kenmerken is het geen ziekte die onder controle kan worden gehouden zonder het juiste deskundige advies.