Het Brugada-syndroom en plotselinge dood

Het Brugada-syndroom is een recent ontdekte oorzaak van een plotselinge dood. Het is erg moeilijk te diagnosticeren omdat het geen symptomen vertoont tot een syncope of hartstilstand optreedt. In dit artikel vertellen we je meer over deze aandoening.

Het Brugada-syndroom is een van de belangrijkste oorzaken van een plotselinge dood, maar de ontdekking van dit syndroom vond pas recent plaats. Twee broers met de achternaam Brugada ontdekten het in 1992.

De aandoening is genetisch bepaald en bestaat uit een wijziging van het elektrische transmissiesysteem van het hart. De symptomen worden echter pas op volwassen leeftijd duidelijk en er zijn geen eerdere tekenen om dit probleem te vermoeden.

Het genetische defect in kwestie verandert de ionkanalen van het myocardium, het spierweefsel van het hart. Deze ionkanalen zorgen voor de uitwisseling van positieve en negatieve ladingen tussen de binnen- en buitenkant van de hartspiercellen. Wanneer ze falen, is iemand vatbaarder voor aritmieën.

Ventriculaire fibrillatie is een ernstige vorm van aritmieën. Het hart klopt ongecontroleerd met een zeer hoge snelheid, tot meer dan 200 of 300 slagen per minuut. Dit is een fatale aritmie als deze niet op tijd wordt behandelt.

De tekenen en symptomen van het Brugada-syndroom

Zoals we hierboven al vermeldden, heeft het Brugada-syndroom geen specifieke symptomen. Het is moeilijk te diagnosticeren en te detecteren omdat het geen eerdere aanwijzingen geeft die waarschuwen voor het bestaan van problemen van de ionkanalen.

Wanneer het syndroom zich voordoet bij een volwassen persoon, verschijnt het direct met een zekere mate van ernst. Problemen zoals syncope, flauwvallen, aritmie met hartkloppingen of een hartstilstand kunnen optreden.

Zodra de eerste aanval heeft plaatsgevonden, is het de verantwoordelijkheid van de arts om het bestaan van dit syndroom aan te tonen. Om dit te doen, moeten ze een reeks cardiogrammen uitvoeren om te zoeken naar wat bekend staat als het Brugada-teken, wat we zo zullen uitleggen.

Dit teken is alleen te zien op een elektrocardiogram en de patiënt kan het niet voelen. Hoewel het bijna onmogelijk is om vooraf te vermoeden, zijn er enkele risicofactoren waarmee we rekening kunnen houden om de diagnose te verfijnen. Onder deze factoren hebben we:

• Verwanten met het Brugada-syndroom. Het is een genetische ziekte. Daarom moeten we aannemen dat het ook aanwezig kan zijn bij familieleden van mensen die al een diagnose hebben gekregen.
• Mannen: de ziekte komt veel vaker voor bij mannen dan bij vrouwen.
• Aziaten: mensen van Aziatische afkomst hebben er meer kans op.

Diagnose

Het stellen van de diagnose Brugada-syndroom is een uitdaging voor elke arts. Naast dat de arts aan deze mogelijkheid moet denken, moet hij of zij ook volhardend genoeg zijn om het met zekerheid vast te stellen in een test.

Het onderzoek waar de voorkeur naar gaat is een elektrocardiagram (Spaanse link). Dit is een elektrische registratie van de hartactiviteit die mensen kunnen ondergaan in een poliklinische setting.

Deze test is nuttig bij het detecteren van het Brugada-teken (Spaanse link). Dit is een bepaalde vorm die in het onderzoek wordt gezien en waarschuwt voor de aanwezigheid van veranderingen in de ionkanalen.

Het probleem is echter dat het niet bij alle patiënten te zien is op het elektrocardiogram en niet alle elektrocardiogrammen registreren het altijd. Het Brugada-teken is een zeer opvallende verhoging van een segment van de hartslag.

De arts meet deze verhoging in millimeters en als deze groter is dan 2 millimeter en doorgaat met een negatieve golf (naar beneden), dan zou hij het Brugada-syndroom moeten vermoeden.

Het andere onderzoek dat artsen kunnen aanvragen is het elektrofysiologische onderzoek. Dit is geen complementaire methode die in een gewone onderzoekskamer kan plaatsvinden. Het vereist een operatiekamer, zodat een katheter in het lichaam gebracht kan worden. Chirurgen gebruiken een katheter om van binnenuit (in het hart) de activiteit van het orgaan vast te leggen.

Is het mogelijk om het Brugada-syndroom te behandelen?

Helaas is het moeilijk om te praten over de behandeling van het Brugada-syndroom. Strikt gesproken is er namelijk geen manier om voorgoed van de aandoening af te komen. Wat wel bestaat, is een preventieve methode om een hartstilstand te voorkomen.

Deze preventie wordt bereikt door de implantatie van een implanteerbare defibrillator in het lichaam van de patiënt. Dit kleine apparaatje registreert de elektrische activiteit van het hart en reageert met een elektrische schok als het ventriculaire fibrillatie detecteert.

Er zijn geen medicijnen voor het syndroom en geen operaties die artsen kunnen uitvoeren om defecte delen van het hart te verwijderen. Regelmatige controles zijn daarom essentieel.

Leven met het Brugada-syndroom

Toch is het mogelijk om lang te leven met het Brugada-syndroom. Zodra artsen de aandoening hebben ontdekt, is follow-up door gespecialiseerde cardiologen essentieel om de variabelen te beoordelen om te waarschuwen voor veranderingen.

Of de patiënt nu de implantatie van een defibrillator krijgt of niet, regelmatige medische controles zijn van fundamenteel belang. Daarnaast moet de patiënt leren om de risicofactoren die het risico op een hartstilstand zouden kunnen vergroten te beheersen.