Alles over hemolytische ziekte bij pasgeborenen

Hemolytische ziekte bij pasgeborenen is het resultaat van een onverenigbaarheid tussen het bloed van de moeder en de foetus tijdens de zwangerschap. Leer er in dit artikel meer over.

Hemolytische ziekte bij pasgeborenen (HDN), ook wel erythroblastosis foetalis genoemd, is een auto-immuunziekte. Deze aandoening kan tijdens de ontwikkeling van de foetus dodelijk zijn. Bij deze ziekte maakt de moeder antilichamen aan die naar de placenta gaan en per ongeluk de rode bloedcellen van de foetus vernietigen.

Als gevolg van dit gebrek aan rode bloedcellen tijdens de ontwikkeling krijgt de baby vóór de geboorte bloedarmoede. Helaas zal 50% van de baby’s die deze ziekte ontwikkelen het niet halen, dus de prognose is helemaal niet positief.

Hemolytische ziekte bij pasgeborenen

Hemolytische ziekte bij pasgeborenen is een auto-immuunziekte die verband houdt met de bloedverschillen van moeder en kind. Over het algemeen behoren bloedgroepen tot de categorieën A, B, O en AB. Er is echter nog een ander onderscheid qua typologie: Rh + en Rh-. In spreektaal hebben we het over rhesus-positief en rhesus-negatief.

Epidemiologische cijfers

StatPearls (Engelse link) heeft de ontwikkeling van deze ziekte door de geschiedenis heen in kaart gebracht. Dit zijn enkele van de belangrijkste punten van hemolytische ziekte bij pasgeborenen:

• Tot de jaren zeventig trof hemolytische ziekte 1% van de pasgeborenen, met een sterftecijfer van 50%.
• Met behulp van immunoprofylaxe-technieken daalde deze incidentie na 1968 van 1% naar 0,5%. Vandaag wordt de prevalentie op 1-3 patiënten per 1000 bevallingen geschat.
• De meerderheid van de bevolking is Rh+, maar in bepaalde etnische groepen neemt het percentage mensen met een negatieve resusfactor toe. 15% van de blanke mensen is Rh-, terwijl in negroïde en Latijns-Amerikaanse bevolkingsgroepen die kansen tot respectievelijk 5% en 8% worden teruggebracht.
• Inheemse Amerikanen zijn de groep met het laagste percentage rhesus-negatieve mensen. Slechts 1% van die groep heeft deze eigenschap.

De blanke bevolking loopt het meeste risico op deze aandoening. Dat komt omdat rhesus-negatieve vrouwen 85% kans hebben om kinderen te krijgen met een rhesus-positieve man. Deze onverenigbaarheid in de rhesus-factor zorgt ervoor dat er hemolytische ziekte bij pasgeborenen ontstaat.

Symptomen van hemolytische ziekte bij pasgeborenen

Het International Journal of Pharmacotherapy (Engelse link) deelt de meest voorkomende symptomen van hemolytische ziekte bij pasgeborenen. Deze symptomen zijn onder andere:

• Ten eerste wordt het kind met geelzucht geboren (gele huid).
• Epidermale bleekheid door bloedarmoede.
• Hepatosplenomegalie (vergroting van de lever en milt).
• In de meest ernstige gevallen hydrops foetalis.

Bilirubine is een geelachtig pigment dat wordt gesynthetiseerd wanneer rode bloedcellen worden afgebroken. Aangezien deze erytrocyten in de patiënt continu worden vernietigd, hoopt ongeconjugeerd bilirubine zich in de weefsels op. Dit veroorzaakt een zorgwekkende gelige kleur in de huid.

Hydrops foetalis ophoping van grote hoeveelheden vocht in 2 of meer delen van het lichaam. Deze fysieke misvormingen bij de geboorte zijn het resultaat van metabole onevenwichtigheden veroorzaakt door de maternale immuunaanval.

Na geelzucht is bloedarmoede het duidelijkste klinische teken van deze aandoening. Dit kun je echter alleen met een bloedonderzoek aantonen. Elk van deze aandoeningen is voldoende om hemolytische ziekte bij pasgeborenen op diagnostisch niveau te bevestigen.

Oorzaken van hemolytische ziekte bij pasgeborenen

De onverenigbaarheid in de rhesus-factor is de oorzaak die in de meest ernstige complicaties resulteert. Het is echter niet de enige oorzaak van deze ziekte. Hieronder zullen we enkele andere oorzaken bekijken.

Rhesus-incompatibiliteit

Zoals we hebben vermeld, is de onverenigbaarheid in de rhesus-factor van de foetus en de moeder de belangrijkste oorzaak van HDN. Het kan tot bloedarmoede en foetale dood leiden. Om deze ziekte te ontwikkelen, moet de moeder Rh- hebben en het kind moet Rh+ van de vader hebben geërfd. Dit wordt in de MSD Manual besproken (Spaanse link).

Zelfs slechts 0,1 milliliter foetale bloedinoculatie in de bloedbaan van de moeder is voldoende om het alloimmunisatieproces van de moeder te starten. Dit betekent dat het immuunsysteem van de moeder de bloedcellen van het kind als potentiële ziekteverwekkers herkent. Als gevolg hiervan maakt immuunsysteem antilichamen aan om ze te bestrijden.

ABO antagonisme

De onverenigbaarheid van de ABO-bloedgroep is eigenlijk de belangrijkste oorzaak van deze ziekte. De meeste gevallen zijn echter mild. Slechts 1% van de gevallen in deze categorie leidt tot ernstige hemolyse (vernietiging van rode bloedcellen).

Zoals de National Library of Medicine in de Verenigde Staten aangeeft (Engelse link), is het mogelijk dat moeder en kind verschillende en slecht compatibele bloedgroepen hebben. Dat is zelfs zo tot in 25% van de zwangerschappen, maar slechts een klein percentage (1%) van de moeders heeft voldoende antilichamen om HDN bij de foetus te veroorzaken.

Als de moeder bijvoorbeeld bloedgroep O heeft en het kind A of B, dan is het mogelijk dat de moeder anti-A- of anti-B-antilichamen gaat produceren. Deze antilichamen zijn van het type immunoglobuline (IgG) en kunnen gemakkelijk de placenta passeren. Net als in het vorige geval wordt de onverenigbaarheid van de moeder en het kind van de vader geërfd.

Behandeling en testen

De meest effectieve manier om alloimmunisatie van de moeder te voorkomen, is door bloedonderzoek bij beide ouders uit te voeren. Ze moeten die bloedonderzoeken doen voordat de foetus een immuunaanval ontwikkelt. Over het algemeen gaan er alarmbellen af wanneer de moeder rhesus-positief is en antistoffen heeft tegen de negatieve factor.

Als de vader ook Rh- is, dan zal het kind geen enkel gevaar lopen omdat hij of zij ook Rh- zal zijn. In het slechtste geval is de moeder Rh-, de vader Rh+ en is het immuunsysteem van de moeder al begonnen met het synthetiseren van antilichamen om de foetus aan te vallen.

In het geval dat de maternale immuunrespons van de moeder al is begonnen, zullen artsen een intraperitoneale bloedtransfusie naar de foetus gebruiken. Volgens de Spaanse Vereniging voor Kindergeneeskunde (Spaanse link) zullen deze transfusies de foetus nieuwe rode bloedcellen geven.

Als de baby niet goed op de behandeling reageert, dan is de volgende stap meestal een vroeggeboorte. Hoe eerder het kind het lichaam van de moeder verlaat, des te eerder zullen aanvallen van de antilichamen op de rode bloedcellen van de baby stoppen. Zelfs buiten het lichaam van de moeder kan de baby echter nog steeds regelmatig transfusies nodig hebben.

Eenmaal geboren, is de belangrijkste behandeling voor geelzucht lichttherapie. Lichte isomerisatie zet bilirubine om in een verbinding die het lichaam gemakkelijk via de urine en ontlasting uit kan scheiden. Het hoeft niet door de lever te worden afgebroken.

Het belang van immunisatie

Een Rh-moeder kan stappen ondernemen om de ontwikkeling van rhesus-positieve antilichamen te voorkomen. Dit vereist voorbereiding met speciale immunoglobulinen. De arts zal dit preparaat na 28 weken zwangerschap injecteren en het doel is om de erytrocyten van de baby te verbergen. Als gevolg hiervan zal het immuunsysteem van de moeder ze niet als een bedreiging herkennen.

Conclusie

Hemolytische ziekte bij pasgeborenen is dus een zeer zeldzame ziekte. Het komt in minder dan 3 gevallen per 1000 zuigelingen voor. Niet alle gevallen van deze aandoening veroorzaakt hydrops foetalis, geelzucht, bloedarmoede, orgaanfalen en overlijden. In veel gevallen zijn de onverenigbaarheden veel milder en eindigen ze gelukkig meestal goed.

De beste behandeling voor deze aandoening is het afnemen van medische tests tijdens de zwangerschap. Als de arts vermoedt dat de moeder een immuunrespons tegen de foetus zal ontwikkelen, dan zal immunisatie-therapie werken om de ziekte te voorkomen.