Kaposisarcoom: oorsprong, symptomen en behandeling

Er zijn vier varianten van een kaposisarcoom en ze hebben allemaal totaal verschillende prognoses. Ze hebben echter allemaal één ding gemeen en dat is dat ze allemaal door het VHH-8-virus worden veroorzaakt.
Kaposisarcoom: oorsprong, symptomen en behandeling

Laatste update: 14 september, 2021

Vandaag gaan we het over de oorsprong, symptomen en behandeling van een kaposisarcoom (KS) hebben. Dit is een kwaadaardige antiproliferatieve tumor die zich in het slijmvlies van iemands bloed en lymfevaten vormt. Het kan ontstaan na een infectie met humaan herpesvirus type 8 (HHV-8) en er zijn vier varianten:

  • Klassiek
  • Endemisch
  • HIV-geassocieerd
  • Immunosuppressiegebonden

De manifestatie is duidelijk meer bij mannen te zien (het treft 17 mannen voor elke vrouw) en komt voornamelijk voor bij patiënten ouder dan 50 jaar met een oosterse of mediterrane afkomst. De prevalentie van de ziekte correleert positief met pieken in HHV-8-infecties wereldwijd.

De VS schatten dat het 1 op 100.000 mensen treft en deze waarde is sinds 1997 stabiel gebleven. De ernst van deze aandoening was in het verleden aanzienlijk in gebieden van Tanzania en Kameroen, met een incidentie van meer dan zes gevallen per 1000 mensen.

Wat is een kaposisarcoom?

Zoals aangegeven door het HHS Public Access portal (Engelse link), is een kaposisarcoom een kwaadaardig neoplasma van endotheelcellen met een duidelijke inflammatoire component en heterogene histopathologie. Simpel gezegd, er is een buitensporige proliferatie van de cellichamen van het endotheel, het weefsel dat de vaatkanalen van het lichaam bekleedt.

De kankercellen in dit type neoplasma nemen een spilvorm aan en zijn ook bekend als spilcellen. De proliferatie van deze cellen is het gevolg van de stimulatie van cytokinen, die worden uitgescheiden als reactie op een infectie door het HHV-8-virus. Dit is een pathogeen met een dubbele DNA-streng.

Het VHH-8-virus heeft ongeveer 165.000 basenparen in zijn genoom, dus het is zeer complex. Na infectie komt het virus de lymfocyten (witte bloedcellen) binnen en begint de replicatie in twee specifieke fasen: lytisch en latent. Als gevolg hiervan kan het onopgemerkt blijven, ook al veroorzaakt het aanhoudende infecties.

We gaan niet over het mechanisme uitweiden waardoor het virus kanker veroorzaakt en het is voldoende om te weten dat het er voor zorgt. Volgens het Medigraphic portal (Spaanse link) heeft deze ziekteverwekker genen die homoloog zijn aan proto-oncogenen in zijn DNA, die bij de ontwikkeling van tumoren betrokken zijn.

De stadia van kaposisarcoom

Bloedplaatjes in het lichaam

Er zijn drie stadia in de ontwikkeling van een kaposisarcoom. We zullen deze drie stadia hieronder beschrijven:

  • Het belangrijkste kenmerk van het patchstadium is de productie van onregelmatige cellen in het aangetaste endotheel. Er groeien bovendien bloedvaten rond de huid. Het is om deze reden dat kaposi-tumoren een karakteristieke rode kleur hebben.
  • Het plaquestadium is de fase waarin de bloedvaten zich blijven prolifereren en andere reeds bestaande kanalen omringen. Verder zijn er geëxtravaseerde rode bloedcellen, macrofagen en zeldzame hyaliene bolletjes.
  • De nodulaire vorm is een duidelijk zichtbaar kankergezwel dat gemakkelijk zichtbaar is in de huid.

Kortom, dit is een sterk dooraderde tumor. Veel atypische bloedvaten ontwikkelen zich, wat in de extravasatie van rode bloedcellen resulteert en het geeft de massa een paarsachtige kleur. De ontstekingsreactie van het lichaam bevordert bovendien roodheid en pijn in het gebied.

Soorten kaposisarcoom en hun symptomen

Alsof de histologische complexiteit van de tumor niet genoeg was, moeten we opmerken dat kaposisarcomen zich in verschillende vormen kunnen manifesteren. Hieronder zullen we beschrijven hoe het tijdschrift Actas Dermo-Sifiliográficas (Spaanse link) de bijzonderheden van elk omschrijft.

Klassieke vorm

Dit is een zeldzame tumor die mannen van mediterrane of midden-europese afkomst treft. Het verschijnt meestal op de voetzolen, als vlekken met een roodachtige en violette kleur die zich tot het stadium van plaques en knobbeltjes ontwikkelen.

Het is een chronische, niet-pijnlijke aandoening die 0,18-13,2 gevallen per 10 000 000 mensen treft. Het is bovendien pijnloos en chronisch, maar 2% van de patiënten sterft door de verspreiding van kankerachtige laesies.

Endemische vorm

Zoals hierboven vermeld, heeft Afrika het slechtste scenario wat HHV-8 betreft. De seropositiviteit voor het virus varieert van 2% (bijvoorbeeld in Eritrea) tot bijna 100% in Centraal-Afrika. Vanwege deze alarmerende cijfers is het kaposisarcoom het meest voorkomende type tumor bij mannen in Oeganda en Zimbabwe.

Het treft meestal jongvolwassenen en tieners. Er zijn twee varianten in de endemische vorm: een nogal agressieve variant waarbij de lymfeklieren van de patiënt betrokken zijn (bij kinderen) en een andere met gevasculariseerde knobbeltjes in de extremiteiten (bij volwassenen).

HIV-geassocieerde vorm

HIV-geïnfecteerde patiënten die niet op de juiste manier antiretrovirale medicijnen (ART) gebruiken, lopen risico op deze variant. Het is het type kanker dat er het meest mee wordt geassocieerd en de manifestatie ervan is veel ernstiger dan de klassieke vorm.

Dit neoplasma is ook diffuus en omvat ook de inwendige organen. Helaas is de geschatte overlevingskans bij deze patiënten ongeveer 69% en tot 25% van de HIV-positieve patiënten heeft in het verleden kaposisarcoom gehad.

Iatrogeen kaposisarcoom

Volgens de MSD Manual (Spaanse link) ontwikkelt deze vorm zich vaak enkele jaren na een orgaantransplantatie. Het verschijnt meestal wanneer een patiënt een geïnfecteerd orgaan-transplantaat heeft gekregen. Het risico bij deze mensen is 150 tot 200 keer hoger dan bij de algemene bevolking.

Oorzaken

HHV-8 komt in praktisch 100% van de laesies voor die als kaposisarcoom worden gekenmerkt. Het maakt hierbij niet uit of het nu klassiek, endemisch, HIV-geassocieerd of iatrogeen is. In ieder geval hebben volgens de Mayo Clinic (Spaanse link) mensen met aids veel meer kans om het te ontwikkelen.

Het meest voorkomende overdrachtsmiddel is speeksel, hoewel iemand het via een orgaantransplantatie of een bloedtransfusie aan een ander door kan geven. Het hebben van meerdere seksuele partners is vaak bevorderlijk voor het ontstaan van deze ziekte.

Hoe kan het gediagnosticeerd worden?

Sarcoom in de mond

Volgens de Amerikaanse National Library of Medicine (Engelse link) begint het allemaal met een lichamelijk onderzoek van de patiënt, met speciale nadruk op zwellingen. Deze verschijnen als pijnloze plaques of knobbeltjes op de benen, voetzolen of het gezicht. Ze zijn gevasculariseerd, dus hun kleur is daardoor roodpaars.

Naast deze symptomen is het noodzakelijk om bepaalde onderzoeken uit te voeren bij een patiënt waarbij het vermoeden bestaat aan deze aandoening te lijden. Dit zijn onder andere de volgende onderzoeken:

  • Een bronchoscopie bestaat uit het inbrengen van een dunne buis door de mond of neus om beelden van de bovenste luchtwegen te verkrijgen. Artsen nemen ook monsters (biopten) van weefselgebieden die abnormaal lijken.
  • Een colonoscopie volgt hetzelfde uitgangspunt, maar is voor het kijken naar het oppervlakkige weefsel van het rectum en de dikke darm.
  • Een thoraxfoto kan de verspreiding van kaposisarcoom in het longweefsel van de patiënt detecteren.
  • Huidbiopsie. Zoals hierboven vermeld, verschijnen de meeste tumoren eerst op de huid, op de voetzolen of in de mond. 30% van kaposisarcomen zijn oraal, dus een arts moet een biopsie doen en deze moet onder de microscoop geanalyseerd worden.

Over het algemeen kan de diagnose van een typisch sarcoom met slechts een monster van het getroffen gebied worden uitgevoerd. Aan de andere kant hebben hiv-patiënten een grondig onderzoek nodig.

Behandeling van een kaposisarcoom

Een huidsarcoom vereist meestal lokale chirurgie en vloeibare stikstof in vincristine-injecties, die ook gebruikt worden voor acute leukemie. Chemotherapie is de behandeling op langetermijn voor endemische en systemische vormen van een kaposisarcoom, vooral bij kinderen.

Mensen met hiv-geassocieerd kaposisarcoom sarcoom reageren bovendien goed met een behandeling van highly active antiretroviral therapy (HAART). Het kan ofwel regressie veroorzaken of, in de meest optimistische scenario, leiden tot het volledig verdwijnen van de tumor.

Artsen gebruiken in de meest ernstige gevallen van een kaposisarcoom een behandeling die uit een combinatie van HAART en chemotherapie bestaat. De soort behandeling van een kaposisarcoom hangt dus van een aantal factoren af.

Vooruitzichten

Ongeveer 10-20% van de patiënten met een klassiek kaposisarcoom sterft aan deze ziekte, maar een kleiner percentage zal ook secundaire kwaadaardige laesies ontwikkelen. Deze zijn vaak dodelijk.

Volgens de AECC (Spaanse link) is het totale overlevingspercentage vijf jaar na de diagnose 74%, tot 81% in meer gelokaliseerde gevallen. Aantasting van de huid is het minst ernstig (9 van de 10 overleven het eerste jaar), maar wanneer het zich naar de ingewanden uitbreidt, verergert het (7 van de 10).

Patiënten met hiv hebben in het geval een kaposisarcoom de slechtste prognose en een geschatte overleving van 69%. Het hangt in ieder geval af van de omvang van het sarcoom.

HHV-8 is altijd betrokken

De term ‘kaposisarcoom’ omvat een heterogene groep aandoeningen. De veroorzaker is in ieder geval altijd dezelfde: infectie met het HHV-8-virus. De prevalentie varieert per regio, hoewel Afrika het meest wordt getroffen.

We hebben dus te maken met een gevarieerde aandoening waarbij de prognose afhankelijk is van de situatie van de patiënt. Er is echter niet veel dat men kan doen om infectie te voorkomen. Wellicht ook interessant voor jou

De symptomen van het humaan immunodeficiëntievirus
Gezonder LevenLees het op Gezonder Leven
De symptomen van het humaan immunodeficiëntievirus

Het humaan immunodeficiëntievirus (hiv) is een infectie die zich in een vrij ver gevorderd stadium manifesteert. Lees hier meer over.