Ewing-sarcoom: symptomen en behandelingen van deze zeldzame vorm van kanker
Bij Ewing-sarcoom vormen zich bottumoren, die zich uiten als knobbels, zwellingen, botzwakte, stijfheid, gewichtsverlies, vermoeidheid, en zelfs spontane breuken.
De precieze oorzaken zijn nog niet bekend, hoewel geassocieerde risicofactoren, zoals leeftijd of etniciteit, wel zijn vastgesteld. Behandelingen zijn onder andere radiotherapie en chemotherapie.
De overlevingskans van deze kankersoort ligt tussen 60% en 70%.
Wat is Ewing-sarcoom?
Ewing-sarcoom is een zeldzame kankersoort die de botten of de omringende zachte weefsels aantast en zo tumoren vormt. Deze kunnen naar andere gebieden uitzaaien, metastaseren.
Het komt niet vaak voor bij volwassenen. In het algemeen zijn de getroffenen kinderen en adolescenten, meestal jongens. Dit is vooral het geval in de puberteit, als de botten in volle groei zijn. De incidentie wordt geschat op 2,73 gevallen per miljoen mensen.
Hoewel ze gelijkaardige verschijningsvormen kunnen hebben, zijn er verschillen tussen osteosarcoom en Ewing-sarcoom. Wat frequentie betreft, komt het eerste vaker voor. Qua oorsprong ontstaan ze uit verschillende cellen.
Vind je dit artikel leuk? Je vindt dit artikel misschien ook leuk om te lezen:
Zaadbalkanker: de ziekte die Sebastien Haller (Borussia Dortmund) heeft
Klachten en symptomen
Ewing-sarcoom komt vaker voor in de botten van de onderste ledematen, vooral het dijbeen, en ook in het bekken. Het kan echter ook op andere plaatsen voorkomen. Tekenen en symptomen zijn onder meer de volgende:
- Pijn in de botten. Deze kan intermitterend zijn en ‘s nachts minder hevig.
- Zwelling. Dit gaat vaak gepaard met een bobbelig gevoel, dat zacht kan aanvoelen.
- Gevoeligheid in het getroffen gebied.
- Stijfheid in het nabijgelegen gewricht.
- Zwakte of gevoelloosheid in de ledematen.
- Spontane breuken.
- Bot-tumoren (Spaanse link).
Verschillende van deze verschijnselen kunnen het gevolg zijn van andere aandoeningen. Het is echter belangrijk een arts te raadplegen als je ze ervaart. Er zijn ook gevallen van mensen met Ewing-sarcoom die geen symptomen hebben.
Oorzaken en risicofactoren
De precieze oorzaken van Ewing-sarcoom zijn niet vastgesteld. Wel is bekend dat deze ziekte begint wanneer cellen veranderingen in hun DNA ondergaan, waardoor ze zich ongecontroleerd gaan vermenigvuldigen.
Deze veranderingen tasten meestal een gen aan dat bekend staat als EWSR1. Dit resulteert in een tumormassa van cellen die zich kan verspreiden en uitzaaien naar andere botten.
Anderzijds is bekend dat deze ziekte niet erfelijk is. Wat de risicofactoren voor Ewing-sarcoom betreft, zijn er de volgende:
- leeftijd: hoewel het op elke leeftijd kan voorkomen, komen de meeste gevallen voor bij mensen tussen de 10 en 20 jaar.
- geslacht: het komt vaker voor bij mannen.
- etniciteit: het komt niet zo vaak voor bij mensen van zwarte of Aziatische etniciteit in vergelijking met mensen van Europese afkomst.
Hoe verloopt de diagnose?
De diagnose van Ewing-sarcoom begint met een lichamelijk onderzoek. De patiënt of de ouders worden ook ondervraagd over de symptomen, de frequentie en de duur ervan. Hieruit kunnen verschillende tests worden aanbevolen.
Beeldvormende tests
Beeldvormende tests beginnen met röntgenfoto’s, die duidelijke tumormassa’s kunnen opsporen. Ook worden CT-scans uitgevoerd, vooral in de borststreek, om te zien of er uitzaaiingen naar de longen zijn.
Ook MRI-scans kunnen hiervoor gebruikt worden. Tenslotte worden positron emissie tomografie en botscintigrafie uitgevoerd.
Biopsies
Er wordt een naaldbiopsie uitgevoerd. De arts steekt een naald door de huid heen in de tumor gestoken om er een monster uit te halen. De monsters stuurt men naar het laboratorium voor onderzoek.
Als alternatief kan een chirurgische biopsie worden gedaan na een operatie om de tumor te verwijderen. Er is echter ook de mogelijkheid om via een kleine insnijding slechts een deel van het weefsel weg te nemen.
Andere tests
Behalve de hierboven genoemde tests kan de arts ook verschillende laboratoriumtests uit laten voeren:
- Volledig bloedbeeld.
- DNA-onderzoek om na te gaan of er genetische mutaties zijn.
- Er kan ook gekeken worden naar andere tests zoals hoge niveaus van lactaat dehydrogenase (Spaanse link).
Behandeling van Ewing-sarcoom
Op basis van de progressie van de ziekte, de conditie van de patiënt, en de leeftijd, zal het medisch team beslissen welk protocol zij zullen volgen. De meest gebruikte behandelingen bij Ewing-sarcoom zullen we hieronder beschrijven.
Chemotherapie
De aanpak wordt meestal ingeleid met chemotherapie. Hierbij combineren de artsen de toediening van krachtige medicijnen om de kankercellen te doden.
De medicijnen kan de patiënt oraal of intraveneus toegediend krijgen. Tot de meestvoorkomende behoren cyclofosfamiden, doxorubicine, vincristine en dactinomycine.
Als de tumor nog niet uitgezaaid is, krijgt de patiënt om de 2 weken chemotherapie. Ook als een operatie nodig is, kan de behandeling met deze medicijnen na de operatie worden voortgezet.
Chemotherapie heeft vaak bijwerkingen, zoals haaruitval, verlies van eetlust, misselijkheid, braken, vermoeidheid, en een verhoogd risico op infectie door het ontwikkelen van neutropenie (Engelse link).
Chirurgie
Bij chirurgie is het de bedoeling de kankercellen in hun geheel te verwijderen. De meest gecompliceerde gevallen gaan tot amputatie van een ledemaat.
In andere gevallen kan de chirurg de tumor verwijderen zonder amputatie. Maar omdat een deel van het botweefsel verloren gaat, raakt de werking van het ledemaat aangetast.
Er kunnen transplantaten nodig zijn, van het eigen botweefsel van de patiënt of van een donor, en ook implantaten (metalen of plastic prothesen).
Radiotherapie
Radiotherapie is ook een optie na de operatie om achtergebleven kankercellen te vernietigen. In het algemeen helpt het om de groei van de kanker te verminderen en symptomen, zoals pijn, te verlichten.
Bijwerkingen zijn onder meer vermoeidheid, huidreacties en maagklachten. Op lange termijn kan het de botgroei verstoren en zelfs het risico op secundaire kanker vergroten.
Andere procedures
Behalve de hierboven genoemde zijn er nog andere procedures voor de behandeling van Ewing-sarcoom. Daaronder is beenmergtransplantatie, allogeen of autoloog. Deze behandeling kan men combineren met chemotherapie of radiotherapie. De werkzaamheid ervan wordt nog onderzocht (Engelse link).
We denken dat je dit artikel misschien ook leuk vindt om te lezen:
Darmkanker behandelen: alles wat je moet weten
Aanvullende zorg
Ook nadat de behandeling voltooid is, moeten artsen patiënten met Ewing-sarcoom evalueren en controleren. In dit verband heeft men de volgende aanbevelingen opgesteld:
- Röntgenfoto’s moet men gedurende vijf jaar iedere de zes maanden laten maken. Daarna moeten ze voor de rest van hun leven jaarlijks foto’s laten maken.
- Ze zullen ook regelmatig longscans en periodieke botscans ondergaan.
- Bovendien moeten ze na de operatie fysiotherapie volgen om te helpen de mobiliteit terug te krijgen of een ledemaat te leren gebruiken als er implantaten zijn.
- Er zijn ook diensten voor emotionele steun bij het verlies van ledematen.
Prognose en complicaties
Soms reageert het lichaam niet op de behandeling. Het sarcoom kan dan niet onder controle gehouden worden. Daardoor vordert het tot een gevorderde of terminale ziekte. In elk geval zijn de ingrepen meestal in een groot aantal gevallen succesvol.
De cijfers variëren. Een 5-jarig overlevingspercentage van 75% schat men voor kinderen jonger dan 15 jaar. Dit percentage daalt licht met de leeftijd, tot 58% voor adolescenten. Hetzelfde gebeurt als er uitzaaiingen zijn.
Er kan blijvende remissie zijn of slechts tijdelijke, waardoor de kanker terugkeert. Er is meer kans op recidief tijdens de eerste 2 jaar na het einde van de behandeling.
Late recidieven (tot 5 jaar later) komen bij Ewing-sarcoom vaker voor dan bij andere soorten kanker. Als het terugkomt, kan het moeilijker te behandelen zijn. Dit omdat de medicijnen die voor chemotherapie gebruikt zijn niet opnieuw kunnen worden voorgeschreven wegens het risico op toxiciteit.
Alle aangehaalde bronnen zijn grondig gecontroleerd door ons team om hun kwaliteit, betrouwbaarheid, actualiteit en geldigheid te waarborgen. De bibliografie van dit artikel werd beschouwd als betrouwbaar en wetenschappelijk nauwkeurig.
- Hernández González E, Mosquera Betancourt G, Quintero Martínez O, Hernández Cabezas I. Sarcoma de Ewing. AMC. 2013; 17(5): 623-640.
- Jiménez Soto D. Sarcoma de Ewing en Pelvis. Revisión bibliográfica. San José: Universidad de Costa Rica, 2019.
- Khanna N, Pandey A, Bajpai J. Metastatic ewing’s sarcoma: Revisiting the “Evidence on the Fence”. Indian J Med Paediatr Oncol. 2017; 38: 173-181.
- Sánchez J. Lactato deshidrogenasa. Bol. Hosp. San Juan de Dios. 1999; 46(3): 182-187.
- Muñoz Villa A. Tumores óseos. Rabdomiosarcomas. Pediatr Integral 2016; XX (7): 458 – 464.
- Thowinson-Hernández M, Hernández-Martínez A. Neutropenia febril inducida por quimioterapia e infecciones asociadas: una revisión de la literatura. Gaceta Mexicana de Oncologia. 2019; 18: 1-6.
- Horowitz M, Kinsella T, Wexler L, et al. Total-body irradiation and autologous bone marrow transplant in the treatment of high-risk Ewing’s sarcoma and rhabdomyosarcoma.. Journal of Clinical Oncology. 1993; 11(10):1911-1918.