Wat is SLE oftewel Systematische Lupus Erythematosus?
Systematische Lupus Erythematosus, afgekort tot SLE is een reumatische ziekte (een ziekte die de huid en verbindende weefsels aantast), en wordt beschouwt als een typische auto-immuunziekte.
Omdat het een auto-immuunziekte is, is het meest typische kenmerk de aanwezigheid van auto-antilichamen. Met andere woorden, anti-lichamen geproduceerd door het immuunsysteem die de cellen van het eigen lichaam aanvallen.
In het geval van SLE is het eindresultaat dat de auto-antilichamen het weefsel en de organen aanvallen.
Daarom wordt het gezien als een systematische aandoening.
Het is een chronische ziekte die bestaat uit afwisselende periodes van remissie en verergering van de symptomen.
Prevalentie
SLE treft vaker vrouwen (10:01) en donkere mensen (3:10). Het risico is groter voor directe familieleden van mensen met deze ziekte dan voor de rest van de populatie.
Tot 65% van de gevallen komt voor tussen de leeftijd 20 jaar en 40 jaar.
Oorzaak
De exacte oorzaak van de ziekte is niet bekend, maar het lijkt onbetwistbaar dat het een samenloop van omstandigheden is.
Een serie van genetische, hormonale en omgevingsfactoren reageren op een voorbestemd immuunsysteem. Uiteindelijk leidt dit tot een typische klinische presentatie van de ziekte.
Wat betekent het voor een immuunsysteem om “genetisch belast ” te zijn?
Het immuunsysteem van een persoon geeft geen abnormale reactie zonder reden. Daar moet een specifieke aanleg en oorzaak voor zijn.
Deze aanleg komt voort uit het bestaan van ontvankelijke genen en de afwezigheid van de beschermende genen. Ontvankelijke genen zijn genen die indirect gerelateerd zijn aan de ziekte. Doordat de persoon deze genen bezit heeft hij of zij een grotere kans om deze ziekte te ontwikkelen.
Deze factoren vormen een aangepaste immuunreactie op externe of interne factoren.
Als deze reactie te lang aanhoudt, noemt men dit auto-immuniteit.
Beslissende factoren
Genetische factoren
SLE heeft een significante link naar de HLA-DR3 en naar de HLA-DR2. Maar ook naar de genen die de codecomponenten van het aanvullende systeem (verbonden met een tekort aan C2 en C4) bevatten.
De HLA ((human leukocyte antigenen) zijn moleculen in alle cellen van het lichaam van een persoon. Zij laten het immuunsysteem differentiëren tussen wat van hen zelf is (en wat ze dus niet moeten aanvallen) en wat anders is (om aan te vallen).
Het aanvullende systeem bestaat uit moleculen met het doel om iets wat anders aan te vallen.
Hormonale factoren
De grotere prevalentie van SLE bij vrouwen in de vruchtbare leeftijd dan bij mannen van dezelfde leeftijd heeft geleid tot tot het idee van een verband tussen geslachtshormonen en de ziekte.
Daarom lijken de eigen hormonen en andere hormonen een belangrijke rol te spelen bij deze ziekte. Eigen hormonen zijn bijvoorbeeld oestrogeen, progesteron, prolactine en testosteron. Andere hormonen zijn hormonen die men oraal binnenkrijgt via hormoon vervangende therapie of anticonceptiva. Maar er is geen consensus over de betekenis van de beïnvloeding.
Omgevingsfactoren
Sommige omgevingsfactoren lijken het vermogen te hebben om SLE te triggeren of te intensiveren.
- UV straling. Geassocieerd met de lichtgevoeligheid (overdreven respons op zonlicht) dat een symptoom is van de ziekte en van uitbraken na langdurige blootstelling aan de zon.
- Virale infecties. Zoals Epstein-Barr of een retrovirus.
- Medicatie. Hierbij kunnen de symptomen worden veroorzaakt door bepaalde medicijnen die het immuunsysteem beïnvloeden. Iets dat bijvoorbeeld gebeurt bij het gebruik van procainamide (antiarrytmisch) of hydrazine (gebruikt voor de behandeling van hypertensie).
Pathogenie
Het uiteindelijke resultaat is de aanmaak en afzetting van immuuncomplexen is de lichaamsweefsels. Immuuncomplex is de naam die is gegeven aan het molecuul dat ontstaat als resultaat van de verbinding tussen het anti-gen en het antilichaam.
Deze afzetting is een van de belangrijkste mechanismen waarmee het weefselbeschadiging wordt geproduceerd. Samen met de ontstekingen en apoptose (celdood) die voortkomt uit de abnormale respons van het immuunsysteem.
SLE
Algemene symptomen (95%): vermoeidheid, weinig eetlust, gewicht verlies. De gewrichtspijn is bijna constant.
Musculoskeletale manifestaties (95%): bestaat voornamelijk uit spier- en gewrichtspijn. Dit zijn de meest voorkomende symptomen.
Huidletsels (80% van de gevallen): meer dan de helft van de mensen met SLE heeft last van lichtgevoeligheid. Huidletsel kan zich op een van de volgende drie manieren voordoen:
- Acute huid lupus (50%). Een van de letsels die het meest kenmerkend is van deze ziekte, is gezichtserytheem (roodheid in het gezicht) in de vorm van vlindervleugels. Dit komt onder andere door de zon en nieuwe uitbraken. Het kan worden vergezeld door een rode uitslag in andere gebieden (nek, schouders, armen…). Het laat geen littekens achter.
- Subacute huid lupus (10%): symmetrische blaren komen op je nek en schouders door straling van de zon. Zij laten geen littekens achter, maar kunnen verkleuring van de huid veroorzaken.
- Chronische huid lupus (30%): bijna de helft van de patiënten hebben dit letsels in het slijmvlies van de mond en de neusholtes.
Bloedveranderingen(80%): het meest voorkomende is chronische bloedarmoede.
Neurologische manifestaties: zoals hoofdpijn, depressie, angsten, stuiptrekkingen …
Long-manifestaties: Komt voor bij de helft van de patiënten. De meest voorkomende is pleuritis en de meest serieuze is massale alveolaire bloeding (gelukkig is het zeer zeldzaam).
Cardiale manifestaties: de meest voorkomende aandoening is pericarditis.
Lupus Nefritis: dit beïnvloedt de helft van de patiënten en is een slecht voorteken.
Veel andere manifestaties kunnen te voorschijn komen. Welke dit zijn is afhankelijk van het getroffen orgaan, zoals miskraam, keratoconjunctivitis (droge ogen) etc…
Diagnose van SLE
Dus, het meest kenmerkende symptoom van SLE is het verschijnen van zogenoemde ANA auto-antilichamen (antinucleaire auto-antilichamen). Deze worden aangetroffen bij 80-90% van de patiënten.
- ANA zijn niet specifiek voor lupus, want ze worden ook aangetroffen bij andere auto-immuun ziekten.
- Deze anti-lichamen kunnen ook afwezig zijn, terwijl de persoon misschien toch SLE heeft. ANA negatieve patiënten (10-20%) hebben wellicht het fenomeen van Raynaud.
- Van de verschillende soorten ANA, zijn Anti DNA DS het meest specifiek voor SLE.