Wat is neuroblastoom en hoe wordt het behandeld?

Neuroblastoom is een typisch soort tumor bij kinderen jonger dan vijf jaar. Het kan verschijnen als een voelbare massa in de buik, die pijn en maagdarmstoornissen veroorzaakt. We leggen het je hier uit.

Geschreven en geverifieerd door de arts Leonardo Biolatto.

Laatste update: 13 februari, 2023

Neuroblastoom is een zeldzame soort tumor die ontstaat uit zenuwweefsel. Het is een type kanker dat meestal voorkomt bij kinderen onder de 5 jaar, hoewel het op elke leeftijd kan voorkomen.

Het bevindt zich meestal in de bijnieren, dat zijn de klieren boven de nieren. Andere plaatsen zijn echter ook vestigingsplaatsen, zoals de hals, de buik en de borstkas, zij het in mindere mate.

De waarheid is dat in sommige gevallen geen behandeling nodig is. In andere echter brengt deze tumor het leven van de patiént in gevaar. Daarom leggen we in dit artikel alles uit wat je moet weten over neuroblastoom.

Wat is neuroblastoom?

Neuroblastoom is een kwaadaardige tumor die ontstaat in het zenuwstelsel. De naam komt van het Griekse neuron, dat ‘zenuw’ betekent, en van blastos, dat ‘cel’ betekent. Het achtervoegsel -oma betekent ‘tumor’.

Volgens een artikel van de Association of Relatives and Friends of Neuroblastoma Patients ontwikkelt het zich in het sympathische zenuwstelsel. Dit is het deel van het zenuwstelsel dat ons in staat stelt te reageren op gevaarlijke situaties. Daarbij wordt het organisme geactiveerd.

Deze tumor treft meestal kinderen. In feite komt hij het meest voor tijdens de eerste 2 levensjaren. Men schat dat 1 op de 7.000 levende pasgeborenen het heeft. Bovendien is het bijna 10% van alle kindertumoren.

De reden is dat het een embryonale tumor is. Hij kan verschijnen in elk deel van het autonome zenuwstelsel. Het meestvoorkomende gebied is echter de bijnieren. Het kan ook uitzaaien naar andere delen van het lichaam.

Symptomen van neuroblastoom

De symptomen van neuroblastoom variëren afhankelijk van de plaats van de tumor. Zoals gezegd zijn de bijnieren de plaats waar dit het meeste voorkomt.

In dit geval komt buikpijn vaak voor. Bovendien kan een arts bij de meeste patiënten een massa onder de huid palperen (voelen). Het komt vaak voor dat het darmritme verandert, en er kan zowel diarree als constipatie optreden.

Volgens specialisten van de Mayo Clinic verschijnt neuroblastoom ook in de borstkas. Wanneer dit gebeurt, is er meestal sprake van piepende ademhaling (geluiden bij het ademen) en pijn op de borst. Een ander kenmerkend teken is anisocoria, waarbij de pupillen ongelijk van grootte zijn.

Net als bij andere vormen van kanker maken onverklaarbaar gewichtsverlies, malaise en koorts deel uit van het syndroom. Sommige patiënten hebben vooral uitpuilende ogen ( proptose genoemd).

De belangrijkste oorzaken en risicofactoren

Net als bij elke andere vorm van kanker is de onderliggende oorzaak van neuroblastoom dat de cellen ongecontroleerd gaan woekeren. De reden hiervoor zijn genetische mutaties.

Daardoor vermenigvuldigen ze zich ongecontroleerd en vormen ze een massa die gezonde weefselcellen verstoort. In dit geval gebeurt dat in het sympathisch zenuwstelsel. De cellen noemt men neuroblasten.

Neuroblasten zijn embryonale cellen die uitgroeien tot zenuwcellen als zodanig. Volgens een publicatie (Engelse link) van de Cleveland Clinic zijn deze cellen meestal rijp bij de geboorte.

Wat er gebeurt is dat sommige kinderen geboren worden met een klein percentage onrijpe neuroblasten. Als die muteren en woekeren ontstaat de ziekte.

In werkelijkheid is de precieze oorzaak niet precies bekend. Kinderen met een familiegeschiedenis van neuroblastoom hebben echter meer kans om het te krijgen.

Mogelijke complicaties

Neuroblastoom kan in sommige gevallen tot ernstige complicaties leiden. Als de primaire tumor zich verspreidt naar andere delen van het lichaam zijn er uitzaaiingen die de functionaliteit van de weefsels veranderen.

Anderzijds kan het neuroblastoom, als het zich dicht bij het ruggenmerg bevindt, het ruggenmerg samendrukken. Afhankelijk van welke zenuwen zijn aangetast, zullen er meerdere neurologische gevolgen optreden. Dit kunnen bijvoorbeeld verlamming, sluitspierstoornissen en neuropathische pijn zijn.

Neuroblastoomcellen kunnen een aantal chemische stoffen of hormonen afscheiden. Deze oefenen hun werking uit in tal van delen van het lichaam. Ze kunnen aanleiding geven tot het zogenaamde paraneoplastisch syndroom.

Ze kunnen bijvoorbeeld catecholaminen afscheiden. Dit zijn stoffen die verantwoordelijk zijn voor het stimuleren van het lichaam, wat leidt tot vaatvernauwing, tachycardie en nervositeit. De gevolgen zijn veranderingen in de coördinatie, diarree en abnormale oogbewegingen.

Hoe wordt de diagnose neuroblastoom gesteld?

De diagnose van neuroblastoom is complex. De eerste stap is een uitgebreid lichamelijk onderzoek. Omdat deze tumor bij zeer jonge kinderen voorkomt, zal de arts waarschijnlijk een abnormale massa ontdekken tijdens een controle.

Zoals een artikel  (Engelse link) van KidsHealth uitlegt, vereist de diagnose een reeks aanvullende tests. Een van de meest gebruikte is een bloed- en urinetest.

Bij beide tests kan een verhoging van bepaalde stoffen worden waargenomen, die kunnen wijzen op het vermoeden van neuroblastoom. Zoals we in het vorige hoofdstuk hebben uitgelegd, scheidt deze tumor catecholamines af. Daarom nemen zijn metabolieten toe, en wordt de concentratie homovanillinezuur (HVA) en vanillyl mandelzuur (VMA) gemeten.

Anderzijds worden beeldvormende tests gebruikt om de tumor te lokaliseren. De meest voorgeschreven zijn radiografie, echografie en computertomografie. Ook scintigrafie en een MRI worden gebruikt.

Net als bij andere tumoren speelt een biopsie een essentiële rol. Dit is een test waarbij een weefselmonster uit de tumor wordt gehaald en in het laboratorium wordt geanalyseerd. Hierdoor kunnen de cellen die de tumor vormen worden bestudeerd en kan de behandeling worden bepaald.

Beschikbare behandelingen voor neuroblastoom

De behandeling van neuroblastoom hangt af van de kenmerken van de tumor en het risico dat hij oplevert. In sommige gevallen is het mogelijk dat de tumor vanzelf verdwijnt zonder dat behandeling nodig is.

Daarom is het soms beter om af te wachten en de patiënt onder observatie te houden. Dit is alleen mogelijk als de tumor als laag risico is geënsceneerd. In veel andere gevallen is ingrijpen echter noodzakelijk.

Een van de eerste opties is een operatie. Het doel is om de hele tumor te verwijderen. Het probleem is dat, omdat het zenuwstelsel erbij betrokken is, het verwijderen complex en riskant is.

Daarom gebruiken artsen ook andere technieken, zoals chemotherapie en radiotherapie. De eerste wordt gebruikt als het neuroblastoom een gemiddeld of hoog risico heeft of als er uitzaaiingen elders in het lichaam zijn.

Radiotherapie daarentegen heeft geen systemische effecten. Dat wil zeggen dat de werking beperkt blijft tot een specifiek gebied van het lichaam. De straling wordt rechtstreeks op de tumor gericht.

Andere behandelingsmogelijkheden

In gevallen waarin chirurgie, radiotherapie en chemotherapie falen, kunnen de artsen andere benaderingen proberen. Een van de meest gebruikte is stamceltransplantatie, zoals beenmergtransplantatie. Stamcellen zijn cellen die zich in elk type kunnen differentiëren. Zo stimuleren ze de groei van gezonde elementen.

Een andere optie zijn retinoïden. Dat zijn medicijnen die werken op een vergelijkbare manier als vitamine A. Ze helpen het terugkomen van neuroblastoom te voorkomen.

Een andere therapeutische stap is ten slotte immunotherapie. Dit bestaat uit het gebruik van medicijnen die het immuunsysteem stimuleren om de tumor te bestrijden. Monoklonale antilichamen, dat zijn moleculen die zich specifiek aan tumorcellen binden, worden voorgeschreven.

Neuroblastoom is een soort tumor die meestal ontstaat bij kinderen

Neuroblastoom is een tumor die ontstaat uit cellen van het sympathische zenuwstelsel. Deze kanker komt meestal voor bij kinderen jonger dan 5 jaar.

De meestvoorkomende plaats is de bijnier. Hoewel het in sommige gevallen zonder behandeling kan verdwijnen, kan het in veel andere gevallen levensbedreigend zijn.

Daarom is het belangrijk dat kinderen alle aanbevolen controles bij hun kinderarts bijwonen. Het is vooral essentieel om een arts te raadplegen als er symptomen of waarschuwingssignalen optreden.