Progressieve supranucleaire parese: symptomen, oorzaken en behandeling
Progressieve supranucleaire parese is een chronische neurodegeneratieve ziekte van onbekende oorsprong. Tot op heden bestaat er geen specifieke behandeling voor.
Het begint meestal met stemmingswisselingen, evenwichtsstoornissen en veelvuldig vallen. Maar het evolueert naar andere ernstige symptomen, zoals verlamming van de blik en moeite met slikken. De overleving is gemiddeld 4 tot 7 jaar na de diagnose.
In het beginstadium wordt het vaak verward met de ziekte van Parkinson. Een andere naam ervoor is het Steele Richardson Olszewski-syndroom.
Wat is progressieve supranucleaire parese?
Progressieve supranucleaire parese is een chronische, multisystemische, neurodegeneratieve, progressieve ziekte. De term neurodegeneratief wordt gebruikt om schade aan het centrale zenuwstelsel te beschrijven die het gevolg is van het afsterven van neuronen en glia.
Anderzijds verwijst progressief naar het feit dat de ziekte in de loop van de tijd verergert. Het is multisystemisch, omdat het niet een enkel lichaamssysteem aantast.
Tenslotte verwijst het woord verlamming naar het onvermogen om de oogspieren te bewegen, terwijl supranucleair verwijst naar de kernen van de hersenen (Spaanse link) die de oogbeweging controleren.
Het begin van de ziekte is sluipend, d.w.z. de symptomen verschijnen langzaam. Het natuurlijke verloop is ongeveer 4 tot 7 jaar vanaf de eerste verschijnselen.
Symptomen
De klassieke klinische symptomen zijn meestal loopinstabiliteit met veelvuldig vallen, cognitieve stoornissen en supranucleaire blikverlamming. Posturale onbalans, met frequent vallen, is het gevolg van stijfheid van nek en romp. Voorafgaand aan vallen vertonen mensen met progressieve supranucleaire verlamming vaak duizeligheid, die verward wordt met middenoorproblemen.
In het begin zijn er ook persoonlijkheidsveranderingen, geheugenproblemen en traagheid van bewegen. Daarnaast breidt de cognitieve stoornis zich uit naar het denken en spreken.
Naarmate de ziekte vordert, is er zwakte in de oogbewegingen en een onvermogen om naar beneden of naar boven te kijken. De ogen lijken bevroren in hun kassen en de bovenste oogleden trekken zich terug.
Er is ook stijfheid van de spraak- en slikspieren. Er is dus zwakte in de bewegingen van de mond, tong en keel (Spaanse link).
Daarnaast komen andere symptomen van de geestelijke sfeer voor, zoals:
- Apathie
- Slapeloosheid
- Agitatie
- Depressie
- Prikkelbaarheid
- Duidelijke aantasting van het werkgeheugen
- Traagheid van denken tot het ontwikkelen van bewegingen
Het is gemakkelijk te verwarren met de ziekte van Parkinson
De verwarring met de ziekte van Parkinson treedt vooral in het begin op. Ze verschillen echter in die zin dat er bij progressieve supranucleaire parese vrijwel geen of een lage amplitude tremor is. Bovendien is deze posturaal en niet in rust.
Anderzijds treedt bij de ziekte van Parkinson de karakteristieke verlamming van de oogspieren niet op. Deze elementen dienen voor de klinische differentiatie.
Lees ook dit artikel:
Rasagiline en het gebruik bij de ziekte van Parkinson
Progressieve supranucleaire parese heeft geen vastgestelde oorzaak
Er is een incidentie van 4 gevallen per miljoen mensen beschreven. De specifieke oorsprong is onbekend.
De degeneratie is geconcentreerd in de substantia nigra, de basale ganglia, de nucleus subthalamicus en de substantia reticularis. Er is vastgesteld dat deze degeneratie wordt verklaard door de abnormale ophoping van tau-eiwit.
Dit eiwit is belangrijk voor de gezondheid van hersencellen, omdat het microtubuli onderhoudt en stabiliseert, dat zijn structuren die de beweging van neuronen mogelijk maken. Wanneer het zich in overmaat ophoopt, klontert de stof samen en veroorzaakt het celdood.
Er zijn geen risicofactoren bekend voor progressieve supranucleaire parese.
Hoewel er geen risicofactor bekend is, komt het vaker voor bij mannen en na de 50 jaar. Het heeft een piekincidentie na de leeftijd van 60 jaar.
Het stellen van de diagnose
De definitieve diagnose wordt gesteld door het aangetaste weefsel te bestuderen met behulp van pathologische anatomie. Helaas is dit een onderzoek dat alleen post mortem mogelijk is , dat wil zeggen als de patiënt al overleden is. Dit onderzoek onthult de ophoping en aggregatie van tau-eiwit.
Nog een interessant artikel voor je:
Behandeling van ooracupunctuur voor Parkinson
Er is geen effectieve behandeling
Momenteel is er geen specifieke behandeling voor progressieve supranucleaire parese. De symptomen reageren vaak niet op medicijnen.
Mensen met deze aandoening slikken vaak medicijnen die identiek zijn aan de medicijnen die artsen voor de ziekte van Parkinson voorschrijven. Omdat er een verlies is van dopamine producerende neuronen, kunnen patiënten baat hebben bij het gebruik van L-DOPA.
De effectiviteit van deze aanpak is echter niet zo goed en de respons neemt na verloop van tijd af. Daarom is recent lisuride als optie opgenomen (Engelse link), omdat het werkt door dopamine en serotonine na te bootsen.
Psychische symptomen behandelt men vaak met tricyclische antidepressiva. Voor dementie zullen de artsen amfetaminen en fenothiazines overwegen.
Palliatieve behandelingen
Ook moet men fysiotherapie opnemen in het behandelschema om gewrichtsstijfheid en mobiliteit te helpen verbeteren, evenals ergotherapie om het evenwicht te verbeteren. Logopedische behandelingen zijn gericht op taal.
Wanneer de betrokkenheid van de slikspieren het eten niet meer toelaat, kunnen mensen met progressieve supranucleaire parese een gastrostomie nodig hebben. Een buisje wordt in de huid van de buik ingebracht en naar de maag geleid.
Injectie van botulinetoxine (Engelse link) in de spieren rond de ogen kan helpen bij overmatig sluiten van de oogleden. Maar dit is geen curatieve behandeling en heeft geen blijvende effecten.
Progressieve supranucleaire parese: zeldzaam maar ernstig
Mensen met progressieve supranucleaire parese sterven vaak aan ademhalingscomplicaties, zoals longontsteking. Dit wordt veroorzaakt door incoördinatie van de spieren die horen bij het slikken, waardoor aspiratie van voedsel of andere stoffen mogelijk wordt (broncho-aspiratie).
Daarnaast kunnen invaliderende fracturen of hoofdtrauma’s optreden door verhoogde vatbaarheid voor vallen. De evolutie wordt met deze complicaties torpider en de toekomstige prognose wordt minder.
Voorlopig proberen niet-farmacologische therapieën de getroffen personen in staat te stellen een zo normaal mogelijk leven te leiden. Er blijft hoop op het vinden van een farmacologisch mechanisme om de neuronale degeneratie te stoppen.
Alle aangehaalde bronnen zijn grondig gecontroleerd door ons team om hun kwaliteit, betrouwbaarheid, actualiteit en geldigheid te waarborgen. De bibliografie van dit artikel werd beschouwd als betrouwbaar en wetenschappelijk nauwkeurig.
- Arnaiz A, Prieto M. Caso Clínico “Parálisis Supranuclear Progresiva: a
propósito de un caso”. Norte de Salud Mental 2007;27:118-122. Disponible en: https://dialnet.unirioja.es/servlet/articulo?codigo=4830176. - Clevenland Clinic. Progressive Supranuclear Palsy. 2020. Disponible en: https://my.clevelandclinic.org/health/articles/6096-progressive-supranuclear-palsy.
- Erro M, Gil M. Parálisis supranuclear progresiva. Rev Neurol 2012;54(4):53-8. Disponible en: http://neurologia.com/sec/resumen.php?or=web&i=e&id=2012517.
- Gómez C, Espert M, Galdea J, Navarro H. Parálisis supranuclear progresiva: aspectos neurológicos, neuropatológicos y neuropsicológicos. Rev Neurol 1999;29(10).
- Lamb, R., Rohrer, J. D., Lees, A. J., & Morris, H. R. (2016). Progressive supranuclear palsy and corticobasal degeneration: pathophysiology and treatment options. Current treatment options in neurology, 18(9), 1-18.
- National Institute of Neurological Disorders and Stroke. Progressive Supranuclear Palsy Fact Sheet. Disponible en: https://www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Progressive-Supranuclear-Palsy-Fact-Sheet.
- NHS. Progressive supranuclear palsy. 2020. Disponible en: https://www.nhs.uk/conditions/progressive-supranuclear-palsy-psp.
- Pell, Eulàlia. “Parálisis supranuclear progresiva: estudio longitudinal a partir del análisis acústico del habla.” Revista de Investigación en Logopedia 8.2 (2018): 115-128.
- Perkin G, Lees A, Stern M. Problems in the diagnosis of progressive supranuclear palsy. Canadian Journal Neurological Sciencias 1978;5.
- Rodríguez Leyva, Ildefonso. “Expresión de proteína tau y a-sinucleina en la piel de pacientes con enfermedad de alzheimer, enfermedad de parkinson y parálisis supranuclear progresiva.” (2016).
- Stamelou, M., & Höglinger, G. (2016). A review of treatment options for progressive supranuclear palsy. CNS drugs, 30(7), 629-636.
- Suárez, Pablo Rábano, and Álvaro Sánchez-Ferro. “Parálisis supranuclear progresiva Progressive supranuclear palsy.” (2021).