Oorzaken, symptomen en behandeling van bulleus pemfigoïd

Bulleus pemfigoïd wordt gekenmerkt door een reeks huidlaesies die jeuk, roodheid, netelroos en blaren veroorzaken. Wil je meer over de oorzaken en behandelingen weten? Lees dan verder!

Geschreven en geverifieerd door de bioloog Samuel Antonio Sánchez Amador.

Laatste update: 20 november, 2022

Vandaag gaan we het over de oorzaken symptomen en behandeling van bulleus pemfigoïd hebben. Dit is een zeer zeldzame auto-immuunziekte van de huid. De incidentie ervan wordt in de Verenigde Staten op 2,8 patiënten per 10.000 mensen geschat, bijna altijd mensen die in de zestig zijn.

De aandoening veroorzaakt een verscheidenheid aan symptomen op de huid, met name blaarvorming. Het wordt over het algemeen als goedaardig beschouwd, maar er wordt een jaarlijks sterftecijfer van 23-28% van de patiënten gerapporteerd.

Dit kan ook met de leeftijd van de patiënten en hun fragiele algehele gezondheid te maken hebben, in plaats van met de ziekte zelf. Wil je meer over de aandoening te weten komen? Lees dan verder.

Wat is bulleus pemfigoïd?

Bulleus pemfigoïd (BP) is het gevolg van een disfunctie in het immuunsysteem van de patiënt. De patiënten maken auto-antilichamen aan op de dermo-epidermale overgang (Spaanse link), de structuur die de dermis van de epidermis scheidt.

Biopsieën van de laesies tonen in vrijwel alle gevallen type G immunoglobuline en componenten van Complement 3 (C3). Een aantal aanvullende immunoglobulinen, zoals IgM, IgA, IgE of IgD, kunnen ook in de blaren worden waargenomen. In ieder geval komt IgG, zoals gezegd, het meest voor, in bijna 90% van de gevallen.

De aanwezigheid van deze antilichamen in de laesies is een bewijs dat het immuunsysteem ten onrechte de weefsels van de patiënt aanvalt. In dit geval werken de antilichamen tegen de vezels die de dermis en de epidermis verbinden. Dit resulteert in plaatselijke ontstekingen en de hierboven beschreven laesies.

De pathogenese van bulleus pemfigoïd kan dus in twee verschillende categorieën worden gegroepeerd: een immunologische respons en een van inflammatoire aard. Beide komen voort uit de werking van de cellen die ons tegen virale en bacteriële infecties beschermen.

Oorzaken van bulleus pemfigoïd

Volgens de MSD Manual (Engelse link) is de oorzaak van bulleus pemfigoïd nog onbekend. Hier zijn echter enkele factoren die aan het verschijnen ervan kunnen bijdragen. We zullen deze hieronder bespreken.

1. Bepaalde medicijnen slikken

Geneesmiddelen zoals furosemide, spironolacton, penicilline, antipsychotica en andere kunnen aan het verschijnen van bulleus pemfigoïd bijdragen. Volgens een publicatie in DermNet NZ (Engelse link) zijn de meest voorkomende medicijnen die het veroorzaken PD-1-checkpointremmers, die essentieel zijn bij immunotherapeutische behandelingen voor melanoom.

2. Fysieke factoren

Lichamelijk trauma aan de huid, bestralingen voor de behandeling van kankertumoren en lichttherapie met ultraviolet licht kunnen ook aan de ontwikkeling van bulleus pemfigoïd bijdragen.

3. Predisponerende aandoeningen

Hieronder vind je een lijst met ziekten en gezondheidsproblemen die met bulleus pemfigoïd verband houden. Onder hen zijn onder andere de volgende aandoeningen te vinden:

• Deze pathologie komt bij beide geslachten in gelijke mate voor. Het is niet aan hormonale problemen gekoppeld die specifiek voor mannen of vrouwen zijn, zoals bij veel andere aandoeningen het geval is.
• Een genetische aanleg is geassocieerd met de ontwikkeling van de ziekte.
• Het komt vaker voor bij oudere patiënten met neurologische problemen, zoals mensen die een beroerte hebben gehad of mensen met dementie.
• Mensen met kwaadaardige neoplastische processen, dat wil zeggen een aantal soorten kanker, zijn vatbaarder.

Het is belangrijk om op te merken dat deze aandoening door fouten in het auto-immuunsysteem ontstaat, dus elke factor die het lichaam kan ‘verwarren’ kan aan de ontwikkeling ervan bijdragen. Als zodanig worden meerdere pathologieën met bulleus pemfigoïd geassocieerd, maar geen enkele wordt in alle gevallen als een trigger beschouwd.

Over het algemeen zijn patiënten ouder dan 60 jaar. Deze aandoening komt zeer zelden voor bij jongere volwassenen en kinderen, maar in alle leeftijdsgroepen zijn geïsoleerde gevallen gemeld.

Symptomen van bulleus pemfigoïd

De Spaanse Academy of Dermatology and Venereology (AEDV) heeft een klinische beschrijving van de ziekte nauwkeurig uitgewerkt (Spaanse link). Allereerst verschijnen een reeks eczeem-achtige laesies die typisch zijn voor netelroos, die erg jeuken, waarop zich grote blaren vormen die niet gemakkelijk openbarsten.

Jeuk is bijna altijd het eerste symptoom dat zich ontwikkelt, omdat de blaren pas enkele jaren na het ontstaan van de aandoening zichtbaar worden. Aangezien het immuunsysteem antilichamen aanmaakt die de dermo-epidermale overgang beschadigen, worden de blaren duidelijker, pijnlijker en rood.

Meestal verschijnen deze blaren in huidplooien, vooral in gebieden waar herhaalde buigbewegingen optreden. Het is  ongebruikelijk dat patiënten blaarvorming op het hoofd en de nek vertonen.

Diagnostische onderzoeken

De Cleveland Clinic benadrukt (Engelse link) dat de eerste stap bij het diagnosticeren van pemfigoïd bulleus een lichamelijk onderzoek is. De arts zal de patiënt ook naar de medische geschiedenis vragen, op zoek naar bepaalde relevante informatie zoals:

• wanneer de symptomen voor het eerst verschenen.
• de bijbehorende sensaties.
• familiegeschiedenis.

Na het stellen van een differentiële diagnose, zullen artsen om een bloedonderzoek vragen en een biopsie van het getroffen gebied nemen. Deze kunnen de aanwezigheid van antilichamen aantonen die de weefsels van het lichaam aanvallen, wat de immuunstoornis bevestigt.

Behandeling van bulleus pemfigoïd

Volgens informatie van de Amerikaanse National Library of Medicine (Engelse link) zijn corticosteroïden meestal de eerste behandelingslijn voor bulleus pemfigoïd. Ze verlichten huidontstekingen, een branderig gevoel en pijn. Ze dragen bovendien bij aan de onderdrukking van verkeerd gerichte immuunreacties in het lichaam.

De meest gebruikte corticosteroïde is prednison, een synthetisch medicijn dat meestal oraal wordt ingenomen, maar ook intramusculair kan worden geïnjecteerd. Het wordt vaak gebruikt om griep, astma, koorts en hoesten te behandelen, omdat het bijna het hele immuunsysteem van iemand onderdrukt.

Een prednisonbehandeling wordt meestal eenmaal per dag voorgeschreven als een oraal tablet – 60 tot 80 milligram. Bij meer gelokaliseerde varianten van de ziekte kan clobetasol worden gebruikt, een crème voor op de huid die de symptomen vermindert en het gebruik van veel algemene medicijnen vermijdt.

Prognose

Het sterftecijfer bij patiënten met onbehandeld bulleus pemfigoïd is 18% per jaar. Dit hangt echter samen met de leeftijd en gezondheid van de patiënten. In de meeste gevallen verdwijnt pemfigoïd na enkele maanden of jaren, zelfs zonder behandeling.

De meeste getroffen personen die op goed behandeling met corticosteroïden reageren, vertonen binnen 2 tot 10 maanden een remissie van de symptomen. Toch kunnen patiënten gedurende meerdere jaren orale medicatie nodig hebben. Dit zal voorkomen dat het immuunsysteem weer uit de hand loopt en de hierboven besproken epidermale schade veroorzaakt.

Wat moet je onthouden?

Dit is een klinische pathologie die moeilijk te begrijpen en te behandelen is, omdat, zoals bij veel andere auto-immuunziekten, het vinden van een specifieke oorzaak een complexe taak is. Er zijn bepaalde predisponerende factoren, maar geen van deze lijkt een duidelijke en universele trigger van bulleus pemfigoïd te zijn.

Naast de moeilijkheid om de oorzaak te vinden, is het belangrijk om op te merken dat de behandeling van bulleus pemfigoïd niet bij alle patiënten effectief is. Dit feit kan de prognose van de ziekte aanzienlijk verslechteren, vooral gezien het feit dat de meeste getroffenen al op hoge leeftijd zijn en vaak ook andere gezondheidsproblemen hebben.