Het syndroom van Werner: te snel oud worden

Het syndroom van Werner brengt een reeks tekenen en symptomen samen die typisch zijn voor ouderdom, zoals staar of osteoporose. Het is een zeer zeldzame genetische ziekte.
Het syndroom van Werner: te snel oud worden

Laatste update: 27 juli, 2021

Het syndroom van Werner is een vrij zeldzame erfelijke ziekte, die bestaat uit vroegtijdige veroudering. Dat wil zeggen, op 20- of 30-jarige leeftijd hebben mensen met deze ziekte al veel kenmerken van oudere mensen.

Deskundigen weten niet precies hoeveel mensen worden getroffen, maar ze schatten dat er slechts één geval is op elke 200.000 mensen. Er zijn slechts ongeveer 1.300 gedocumenteerde gevallen. Interessant is dat de meeste van deze gevallen in Japan voorkwamen.

Het syndroom van Werner heeft enkele zeer karakteristieke kenmerken. Degenen die eraan lijden zijn meestal klein van gestalte en hebben een uiterlijk dat typisch is voor iemand die erg oud is. Denk bijvoorbeeld aan rimpels en grijs haar. Het uiterlijk is echter niet het enige aspect dat door dit syndroom beïnvloed wordt. In dit artikel leggen we je alles uit wat je moet weten over het syndroom van Werner.

Wat is het syndroom van Werner?

Het syndroom van Werner, ook wel volwassen progeria genoemd (Engelse link), is een autosomaal recessieve ziekte. De oorzaak van deze pathologie ligt in een genmutatie, namelijk die van het WRN-gen.

Mensen die eraan lijden zijn volkomen normaal bij de geboorte en gedurende de kindertijd. De eerste manifestaties verschijnen meestal tussen de 20 en 30 jaar. Tijdens de adolescentie is er echter een indicatief teken: er is geen groeispurt die typisch is voor de puberteit.

Zoals we al zeiden, zijn de meest voor de hand liggende symptomen gerelateerd aan het uiterlijk. Deze personen zijn meestal klein van stuk, met huidvlekken die typisch zijn voor veroudering, en grijs haar. Hun huid is ook dunner en hun stem is vaak veranderd.

Dit is echter niet het meest relevante aspect van het syndroom van Werner. Het probleem is dat deze mensen vatbaarder zijn voor bepaalde ziekten. Allereerst hebben ze vaak last van osteoporose en atherosclerose. Staar komt ook voor bij deze mensen.

Bovendien hebben ze vaak een slechter gehoor en stijvere en pijnlijke gewrichten. Bijna elke aandoening die typisch is voor een 65-plusser kan voorkomen.

Het syndroom van Werner kan onder andere staar veroorzaken bij jonge mensen

Welke andere ziekten zijn gerelateerd aan het syndroom van Werner?

Dit syndroom gaat vaak gepaard met andere huidproblemen, zoals bijvoorbeeld enkelzweren. Bovendien is het typisch om een verband te vinden met diabetes mellitus. Normaal gesproken is leeftijd ook een risicofactor voor deze ziekte.

Mensen met het syndroom van Werner hebben een veel hoger risico op het ontwikkelen van kanker. Meestal gaat het om melanoom, een vorm van huidkanker. Er is ook een hoge incidentie van sarcomen.

De belangrijkste doodsoorzaak bij deze mensen is echter anders. De meesten sterven aan een hartaanval omdat atherosclerose (Engelse link) zich meestal sneller verspreidt dan bij gezonde mensen.

Hoe wordt het syndroom van Werner gediagnosticeerd?

Het diagnosticeren van dit syndroom kan ingewikkeld zijn, omdat het een zeldzame ziekte is. Meestal is het echter gewoon een kwestie van deze mensen correct observeren. De symptomen zijn in bijna alle gevallen namelijk vrij duidelijk.

Als cytologie niet genoeg is, kunnen genetische tests worden gedaan om de mutatie in het gen te zoeken. Zodra een persoon de diagnose krijgt, is het belangrijk om alle symptomen van de ziekte uit te leggen.

Omdat het een erfelijke ziekte is, moet de patiënt worden geïnformeerd dat zijn of haar kinderen hetzelfde syndroom kunnen krijgen. Om deze reden is het soms raadzaam dat andere leden van het gezin ook genetische tests ondergaan.

Atherosclerose

Is het mogelijk om dit syndroom te behandelen en ermee te leven?

Helaas is er geen remedie voor deze ziekte. De behandeling is gebaseerd op het onder controle houden van alle geassocieerde ziekten die verschijnen. Dit vereist frequente tests en onderzoeken.

Daarnaast is psychologische ondersteuning essentieel, omdat het leven met deze ziekte erg moeilijk kan zijn. Hoewel het een zeldzame ziekte is, is het syndroom van Werner zeer ernstig vanwege de mate waarin het leven van de patiënt beïnvloed wordt. Wellicht ook interessant voor jou

Leer alles over de zeldzame ziektendag
Gezonder LevenLees het op Gezonder Leven
Leer alles over de zeldzame ziektendag

Lijden aan een ziekte waar experts weinig tot niets over weten is heel vervelend. Daarom werd de zeldzame ziektendag in het leven geroepen.



  • Acosta-Aragón, M. A., Sierra-Zúñiga, M. F., & Sotelo-Muñoz, N. F. (n.d.). Casos clínicos Síndrome de Werner: a propósito de un caso probable Werner’s syndrome, about a probable case.
  • Acevedo Gragera, A., Fernández Rojas, J., & Salas Campo, E. (2006). Progeria del adulto (síndrome de Werner). Seguimiento de 2 casos desde Atención Primaria. Semergen, 32(8), 410–414. https://doi.org/10.1016/S1138-3593(06)73304-4
  • Orphanet: Síndrome de Werner. (n.d.). Retrieved March 3, 2020, from https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=ES&Expert=902
  • Rastogi, Rajul, and SM Chander Mohan. “Progeria syndrome: A case report.” Indian journal of orthopaedics 42.1 (2008): 97.