De ziekte van Marchiafava-Bignami: symptomen, oorzaken en behandelingen
De ziekte van Marchiafava-Bignami is een zeldzame pathologie, waarbij erosie van het corpus callosum optreedt. Het komt het meest voor bij mannen met een alcoholgebruiksstoornis, maar ook bij mensen met ernstige ondervoeding.
Symptomen zijn onder meer toevallen, onduidelijke spraak, depressie, apathie en agressiviteit. De behandeling omvat intraveneuze of orale toediening van thiamine, foliumzuur en vitamine B, evenals corticosteroïden.
Wat is de ziekte van Marchiafava-Bignami?
Deze pathologie dankt haar naam aan de Italiaanse artsen Ettore Marchiafava en Amico Bignami, die haar in 1903 beschreven. Bovendien worden deze pathologen erkend omdat ze de parasiet die malaria overbrengt hebben bestudeerd en geïdentificeerd.
De ziekte van Marchiafava-Bignami (afgekort MBD) is zeldzaam. Een studie (Engelse link) uit 2001 meldt een totaal van 250 gerapporteerde gevallen, van mannen van verschillende nationaliteiten.
Velen van hen met een alcoholgebruiksstoornis.
Het wordt gekenmerkt door demyelinisatie en uiteindelijk necrose van het corpus callosum. Wat betekent dit? Het corpus callosum is een structuur in de hersenen die de twee hersenhelften verbindt en beide helpt om gecoördineerd te werken.
Myeline is een isolerende laag, samengesteld uit eiwitten en vetten. Het functioneert als een schede, die zenuwen bedekt en isoleert. Naast deze functie draagt myeline bij aan de overdracht van elektrische impulsen.
Symptomen van de ziekte van Marchiafava-Bignami
Het begin en de mate van de symptomen (Engelse link) van de ziekte van Marchiafava-Bignami verschillen van geval tot geval, afhankelijk van de vraag of het om een acute, subacute of chronische ziekte gaat. Sommige hebben te maken met psychisch functioneren en andere zijn neurologisch:
- ataxie
- apraxie
- depressie
- dysartrie
- hemiparese
- agressiviteit
- stuiptrekkingen
- visuele en auditieve hallucinaties.
- spasticiteit en loopstoornissen.
- verwarring, dementie en paranoia.
Tumefactie van het corpus callosum kan ook worden waargenomen als een cerebrale afbeelding wordt gemaakt. In sommige gevallen zijn er tekenen van interhemisferisch disconnectiesyndroom.
Nog een geweldig artikel:
Lezen verandert de hersenen en komt de geestelijke gezondheid ten goede
Oorzaken en risicofactoren
MBD komt vaker voor bij patiënten met een stoornis in het gebruik van alcohol. De etiologie ervan is echter niet helemaal duidelijk, want het komt ook voor bij mensen die geen drankverslaving hebben.
Sommige onderzoeken wijzen erop dat het kan voorkomen bij patiënten die lijden aan chronische ondervoeding. In dit verband wordt gedacht dat het verband houdt met een tekort aan B-complex vitaminen.
Andere mogelijke oorzaken die genoemd worden zijn onder andere de volgende aandoeningen:
- Sikkelcelziekte en cerebrale malaria (Engelse link).
- Complicatie van ketoacidose bij diabetes mellitus (Engelse link).
- Ondervoeding na een maag-bypass operatie.
- Operatie aan een hartcarcinoom.
De gemiddelde leeftijd van gediagnosticeerde gevallen is 45 jaar.
Aan de andere kant komt de ziekte van Marchiafava-Bignami vaker voor bij mannen. Dit komt mogelijk doordat de alcoholconsumptie bij hen hoger is, volgens de statistieken (Engelse link).
Hoe stelt een arts de diagnose?
Voor de diagnose van deze pathologie wordt een MRI uitgevoerd , zodat laesies in het corpus callosum worden waargenomen. In dit verband blijkt uit onderzoek (Engelse link) dat mensen met een alcoholgebruiksstoornis een vermindering vertonen van de voorste, middelste en achterste dikte van het corpus callosum, evenals variaties in de grootte van de frontale kwab en de corticale sulci.
Daarnaast analyseert de arts de geschiedenis van de patiënt. Daarbij zal de arts gedetailleerde fysieke en psychologische onderzoeken uitvoeren zoals:
- Neurologische functie, met behulp van enkele schalen (MOHS en mRS).
- Cognitieve functie (met tests als de Montreal of MoCA).
- Bewustzijnsverandering (Glasgow Coma Scale).
- Alcoholgebruik (MAST-C).
Algemeen laboratoriumonderzoek wordt aanbevolen, zoals volledig bloedbeeld, elektrolyten, glucose, transaminasen, bilirubine, en serologisch panel voor hersenvocht. Dit laatste is om te controleren op infecties van het centrale zenuwstelsel.
Lees ook dit artikel:
De 5 verschillende soorten hersengolven
Behandeling van de ziekte van Marchiafava-Bignami
De behandeling van de ziekte van Marchiafava-Bignami omvat vitaminesupplementen met thiamine, foliumzuur en andere B-vitaminen. Deze kunnen zowel intraveneus als oraal worden toegediend. De dosering verschilt per geval en zal afhangen van de indicatie van de arts.
Natuurlijk is het noodzakelijk om te stoppen met het drinken van alcohol. Maar omdat dit ontwenningsverschijnselen kan uitlokken, kunnen aanvullende medicijnen of zelfs ziekenhuisopname nodig zijn.
Mogelijke complicaties
Verschillende onderzoeken (Engelse link) melden dat patiënten met MBD een aanzienlijke verbetering vertoonden na toediening van multivitaminen en corticosteroïden. Hoewel in het geval van diabetici ook stabilisatie en normalisatie van de plasmaglucose vereist is.
In het acute stadium kunnen beschadigde gebieden van het corpus callosum echter cytotoxische oedemateuze veranderingen vertonen. Er is ook kans op laesies in andere delen van de hersenen, zoals de hersenkwabben, hemisferische witte stof en basale ganglia.
Bij onbehandelde patiënten, en bij degenen die niet reageren op behandeling, kunnen demyelinisatie en necrose permanent worden. Er kan ook cysteuze transformatie optreden.
Andere schade in verband met alcohol- of voedingstekorten is niet ongewoon. Denk daarbij onder andere aan:
- Abnormaal lipidenmetabolisme.
- Maagdarmstoornissen.
- Metabole stoornissen.
- Hypovitaminose.
- Leverschade.
Als ook het corpus callosum is aangetast, valt de verbinding tussen beide hersenhelften weg, wat leidt tot cognitieve, sensorische en motorische problemen. Ten slotte kunnen sommige patiënten in coma raken. Hoewel sommigen spontaan herstellen, kunnen anderen sterven. Het sterftecijfer is 20%.
Prognose
Omdat de ernst van deze ziekte wisselend is, is de prognose onzeker. Zelfs met symptomen kan iemand jaren overleven, herstellen, of juist achteruitgaan tot de dood. Hoe eerder de diagnose wordt gesteld en hoe beter de behandeling wordt gevolgd, hoe beter de kans op herstel voor de patiënt. Dit omvat het stoppen met alcoholgebruik.
Alle aangehaalde bronnen zijn grondig gecontroleerd door ons team om hun kwaliteit, betrouwbaarheid, actualiteit en geldigheid te waarborgen. De bibliografie van dit artikel werd beschouwd als betrouwbaar en wetenschappelijk nauwkeurig.
- Bachar M, Fatakhov E, Banerjee C, Todnem N. Rapidly resolving nonalcoholic Marchiafava-Bignami disease in the setting of malnourishment after gastric bypass surgery. J Investig Med High Impact Case Rep. 2018; 6: doi.org/10.1177/2324709618784318.
- Boutboul D, Lidove O, Aguilar C, Klein I, Papo T. Marchiafava-Bignami disease complicating SC hemoglobin disease and Plasmodium falciparum infection. Presse Med. 2010; 39(9): 990-993.
- Carrilho P, Santos M, Piasecki L, Jorge A. Marchiafava-Bignami disease: a rare entity with a poor outcome. Rev Bras Ter Intensiva. 2013; 25(1): 68-72.
- Ceylan-Isik A, McBride S, Ren J. Sex difference in alcoholism: who is at a greater risk for development of alcoholic complication? Life Sci. 2010; 87(5-6): 133-138.
- Estruch R, Nicolás J, Salamero M, Aragón C, et al. Atrophy of the corpus callosum in chronic alcoholism. J Neurol Sci. 1997; 146(2): 145-151.
- Helenius J, Tatlisumak T, Soinne L, Valanne L, Kaste M. Marchiafava-Bignami disease: two cases with favourable outcome. Eur J Neurol. 2001; 8(3): 269-272.
- Hillbom M, Saloheimo P, Fujioka S, Wszolek ZK, Juvela S, Leone MA. Diagnosis and management of Marchiafava-Bignami disease: a review of CT/MRI confirmed cases. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2014; 85(2): 168-173.
- Suzuki Y, Oishi M, Ogawa K, Kamei S. A patient with Marchiafava-Bignami disease as a complication of diabetes mellitus treated effectively with corticosteroid. J Clin Neurosci. 2012; 19(5): 761-762.
- Tian T, Pescador M, Park S, et al. Marchiafava Bignami Disease. In: StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022 Jan. Disponible: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK526007/
- Ventura R. El síndrome de desconexión interhemisférica cerebral. Revista de psiquiatria y salud mental. 2003; IV(2): 29-42.
- Yadala S, Luo J. Marchiafava-Bignami disease in a nonalcoholic diabetic patient. Case Rep Neurol Med. 2013: https://doi.org/10.1155/2013/979383.
