Wat is het lange-QT-syndroom?

Het lange-QT-syndroom kan flauwvallen, hartritmestoornissen, aanvallen en zelfs plotselinge dood veroorzaken. We leggen uit waarom het voorkomt en hoe het behandeld wordt.

Beoordeeld en goedgekeurd door de dokter Diego Pereira.

Geschreven door Carmen Martín

Laatste update: 26 april, 2025

Het lange-QT-syndroom (LQTS) is een hartaandoening. Het bestaat uit een verandering van het elektrische systeem van het hart, waardoor het ritme snel en chaotisch wordt.

Het hart is het orgaan dat belast is met het pompen van zuurstofrijk bloed naar alle delen van het lichaam. Daarom wordt, als het niet goed klopt, ook de bloedstroom naar andere organen veranderd.

Daarom kan het lange-QT-syndroom leiden tot toevallen, flauwvallen en zelfs de dood.

Het probleem is dat deze aandoening meerdere oorzaken kan hebben, variërend van medische of metabolische tot genetische oorzaken. In dit artikel gaan we alles uitleggen wat je moet weten over het syndroom en waarom het voorkomt.

Wat is het lange-QT-syndroom?

Het Lange-QT-syndroom is een stoornis in de elektrische activiteit van het hart. Zoals uitgelegd in een artikel van de Nemours Foundation maakt deze ziekte het moeilijk voor het hart om normaal te kloppen.

De structuur van het hart wordt niet aangetast. Om dit syndroom te begrijpen is het essentieel om eerst te begrijpen hoe het hart werkt. Bij elke slag duwt het orgaan een voldoende hoeveelheid bloed naar de weefsels. De slagen worden geproduceerd door een reeks elektrische veranderingen die plaatsvinden in de hartcellen.

Dit elektrische systeem zorgt ervoor dat het hart ritmisch en in een passend tempo klopt, zodat de kamers zich goed kunnen vullen met bloed. Wat er gebeurt bij het Lange-QT-syndroom is dat het hart erdoor de elektrische verstoring langer over doet om zich tussen de slagen te herstellen.

Het gevolg is dat de hartkamers zich niet volledig vullen met bloed. Bovendien is het ritme verstoord en worden de slagen steeds onregelmatiger.

Oorzaken van het lange-QT-syndroom

Het lange-QT-syndroom kan meerdere oorzaken hebben. In het algemeen wordt het verdeeld in twee hoofdtypen: aangeboren en verworven. De eerste is, zoals de naam al aangeeft, vanaf de geboorte aanwezig. In de volgende paragrafen lichten we ze elk in het bijzonder toe.

Aangeboren oorzaken

De aangeboren vorm van het lange-QT-syndroom wordt veroorzaakt door een genetische verandering. Er zijn talloze genen geïdentificeerd die betrokken zouden kunnen zijn bij de pathologie, zoals samengevat in een artikel in EMC- Pediatrics (Spaanse link).

Op een vereenvoudigde manier wordt een onderscheid gemaakt tussen de oorzaken die worden overgedragen door autosomaal dominante overerving en de andere, van recessieve overerving. Gevallen van autosomaal recessieve overerving zijn meestal ernstiger en gaan meestal gepaard met doofheid.

Verworven lange-QT-syndroom

Verworven vormen van het lange-QT-syndroom komen veel vaker voor dan aangeboren. De belangrijkste oorzaak van het optreden ervan is medicatie. Er is een veelheid aan medicijnen (Spaanse link) die het QT-segment kunnen verlengen, waaronder we vinden:

• Antipsychotica.
• Antibiotica zoals azitromycine.
• Antiaritmica.

Anderzijds zijn elektrolytische onevenwichtigheden ook een belangrijke oorzaak. Het syndroom treedt meestal op als de niveaus van kalium, calcium of magnesium in het bloed dalen.

Tijdens de COVID-19 pandemie werd (Spaanse link) het syndroom in verband gebracht met SARS-CoV-2 infectie.

Welke symptomen geeft het?

Zoals uitgelegd door specialisten van de Mayo Clinic (Engelse link), geeft het lange-QT-syndroom niet altijd symptomen. In feite worden veel gevallen ontdekt door testen om een andere reden of vermoed door de familiegeschiedenis.

Er is echter ook een zeer hoog percentage mensen dat wel symptomen heeft. Het meestvoorkomende symptoom is flauwvallen of syncope. Het komt vaak voor dat deze mensen flauwvallen tijdens inspanning of bij sterke emoties. Soms zijn er tekenen die aan het flauwvallen voorafgaan, zoals hartkloppingen, licht in het hoofd en zwakte.

Andere patiënten krijgen aanvallen. In sommige gevallen, als de elektrische activiteit niet terugkeert naar normaal, kan zelfs de dood optreden.

De symptomen van het lange-QT-syndroom kunnen op elk moment van de dag optreden, zelfs tijdens de slaap. In de meeste gevallen debuteert deze ziekte na de leeftijd van 40 jaar en is zeer zeldzaam vóór dat decennium, zoals gemeld in Ge ne Reviews (Engelse link).

Complicaties van het lange-QT-syndroom

Een van de meestvoorkomende complicaties heet torsade de pointes. Dit is een soort ventriculaire aritmie waarbij de hartkamers ongecontroleerd en snel kloppen. Dit heeft tot gevolg dat het hart niet in staat is het bloed normaal te pompen. Daardoor kan de bloedtoevoer naar de hersenen uitvallen.

Ventrikelfibrilleren is een andere typische complicatie van dit syndroom. Het is een van de gevaarlijkste ritmestoornissen; als het niet gedefibrilleerd wordt, leidt het tot de dood. Bovendien kan flauwvallen leiden tot vallen of andere ernstige ongelukken.

Hoe wordt het lange-QT-syndroom gediagnosticeerd?

De diagnose van het lange-QT-syndroom, zoals opgemerkt in een artikel van het Texas Hear t Institute (Engelse link), vereist een aantal aanvullende tests. De elektrische activiteit van het hart moet worden geobserveerd om de verandering te bevestigen.

Hiervoor is de meest gebruikte test het elektrocardiogram. Dit registreert de elektrische activiteit van het hart. Het kan gebruikt worden om vast te stellen of het QT-interval verlengd is.

De Q-golf verwijst naar ventriculaire depolarisatie en de T-golf naar repolarisatie.

In sommige gevallen wordt een Holter-onderzoek uitgevoerd. Dit is een test waarmee het hartritme 24 uur of langer gevolgd kan worden. Zo kun je zien of het syndroom op elk moment van de dag optreedt.

Hoe kan het behandeld worden?

Het lange-QT-syndroom wordt meestal behandeld zodra het wordt ontdekt. Anders verhoogt het de kans op plotselinge dood (Engelse link). Bovendien zijn in veel gevallen veranderingen in levensstijl of leefwijze voldoende om de kans op een fatale gebeurtenis te verkleinen.

Als de oorzaak een medicijn is, wordt dat meestal ingetrokken of vervangen door een ander medicijn. Als het een elektrolytenstoornis is, wordt die onmiddellijk gecorrigeerd.

Zoals aangegeven in een rapport uit 2022 (Engelse link), is de combinatie van bepaalde medicijnen die worden voorgeschreven tegen braken plus het verlies van elektrolyten door het braken zelf, een combinatie met een hoog risico voor het optreden van het syndroom.

Medicijnen die gebruikt worden om het lange-QT-syndroom te behandelen

Er zijn een aantal medicijnen die gebruikt kunnen worden om patiënten met het lange-QT-syndroom te beschermen. De meest gebruikte zijn bètablokkers, zoals propranolol of nadolol. Deze medicijnen helpen de hartslag te vertragen en verminderen episodes van QT-verlenging.

Bij andere patiënten wordt mexiletine(Engelse link) gebruikt. Het wordt meestal gecombineerd met een bètablokker. Het vermindert de kans op aanvallen en flauwvallen.

Chirurgie of andere procedures

Naast medische behandeling kan het lange-QT-syndroom baat hebben bij andere ingrepen. Een daarvan is chirurgie. Zoals een studie (Spaanse link) in de Revista Española de Cardiología uitlegt, bestaat de operatie uit sympathische denervatie van het linker hart.

Dit is dus een techniek die probeert de innervatie van het sympathische zenuwstelsel uit dat deel van het hart te verwijderen. Het sympathische zenuwstelsel is een van de regulatoren van het hartritme. Dit voorkomt dat het hart te snel gaat en vermindert de kans op plotselinge dood.

Deze behandeling wordt meestal gereserveerd voor gevallen die niet goed reageren op medicijnen. Een andere optie is het implanteren van een defibrillator of pacemaker. Dit zijn apparaten die het hartritme regelen. Ze geven kleine elektrische schokjes af als het orgaan faalt.

Het lange-QT-syndroom verhoogt iemands risico op plotselinge dood

Het lange-QT-syndroom is een storing in het elektrische systeem van het hart. Het zorgt ervoor dat het hart soms ongecontroleerd en ritmisch klopt. Veel mensen kunnen lange tijd asymptomatisch blijven.

Als iemand herhaaldelijk onverklaarbare flauwtes of aanvallen heeft, is het belangrijk een arts te raadplegen. Bij het zoeken naar een diagnose moet ook altijd rekening worden gehouden met de familiegeschiedenis.