Wat is neuromyelitis optica of de ziekte van Devic?

Neuromyelitis optica is een ernstige en chronische auto-immuunziekte die demyelinisatie van de oogzenuw en het ruggenmerg veroorzaakt. Het kan met multiple sclerose verward worden, dus lees in dit artikel meer over de verschillen.

Geschreven en geverifieerd door de verpleegkundige Leidy Mora Molina.

Laatste update: 11 juni, 2021

Auto-immuunziekten zijn een groep pathologieën waarbij de cellen die verantwoordelijk zijn voor de afweer van het lichaam hun eigen organen aanvallen. Dat is het geval met neuromyelitis optica (NMO), een ziekte waarbij demyelinisatie van bepaalde delen van het centrale zenuwstelsel (CZS) betrokken is.

Een stof genaamd myeline bedekt het gehele CZS en is betrokken bij de juiste overdracht van zenuwimpulsen. En in het geval van neuromyelitis optica, zullen specifieke antilichamen eiwitten in het ruggenmerg en de oogzenuw, Aquaporins 4, aanvallen, waardoor hun correcte werking verandert.

Deze aandoening staat ook als de ziekte van Devic bekend en heeft een terugkerende vorm van presentatie. In feite komen terugvallen in 70% van de gevallen voor (Spaanse link). De meestvoorkomende symptomen zijn veranderingen die met een ontsteking van de oogzenuw en het ruggenmerg te maken hebben.

De overeenkomsten en verschillen tussen neuromyelitis optica en multiple sclerose

Multiple sclerose (MS) is een auto-immuunziekte die ook het centrale zenuwstelsel aantast, waardoor het gemakkelijk met NMO te verwarren is. In feite beschouwden experts neuromyelitis optica jarenlang als een type multiple sclerose.

De twee pathologieën in kwestie beïnvloeden de structuren van het centrale zenuwstelsel, veroorzaken demyelinisatie en beide tasten het ruggenmerg aan. Hoewel MS in staat is om verschillende encefale structuren te veranderen, tast NMO alleen de oogzenuw aan.

De symptomatologie die door patiënten wordt gepresenteerd, lijkt sterk op elkaar, aangezien zowel terugkerende als enkelvoudige presentaties voorkomen. Tegelijkertijd ervaren mensen met multiple sclerose ook optische neuritis en myelitis, dus visuele en sensorische problemen komen vaak voor.

Het belangrijkste verschil tussen de twee is de humorale verandering bij neuromyelitis optica. Studies hebben aangetoond (Spaanse link) dat de meeste patiënten met NMO anti-aquaporine 4-antilichamen hebben, die bij mensen met MS zeer zeldzaam zijn.

Symptomen van neuromyelitis optica

Zoals reeds vermeld, zal de klinische presentatie van mensen met NMO met optische neuritis en transversale myelitis te maken hebben. Het kan bilateraal of unilateraal zijn, naast het veranderen van een structuur van de oogzenuw die het optische chiasma wordt genoemd. Een van de meest relevante oftalmologische symptomen zijn de volgende:

• Minder scherp zien
• Verlies van het gezichtsvermogen
• Oogpijn
• Vermoeide ogen
• Oculomotorische disfunctie

Tegelijkertijd zal het ruggenmerg ook door een ontstekingsproces in minstens 3 segmenten beïnvloed worden. Er kunnen daarom neurologische symptomen optreden. In die zin zijn de belangrijkste wijzigingen de volgende:

• Onvermogen om een of meer ledematen te bewegen.
• Veranderingen in gevoeligheid.
• Verlies van controle over de sluitspier.
• Spierspasme.
• Misselijkheid en braken.

Mensen met neuromyelitis optica ervaren een terugval tussen 2 en 3 jaar na de eerste episode. Neuromyelitis optica komt vaker voor bij vrouwen ouder dan 39 jaar. Onderzoeken tonen bovendien aan (Spaanse link) dat motorische stoornissen bij vrouwen meestal erger zijn dan bij mannen.

Diagnose van neuromyelitis optica

Het stellen van een nauwkeurige diagnose van deze ziekte kan een complexe taak voor specialisten zijn, waarvoor een reeks verschillende tests nodig is. In dit opzicht moet de arts het onderscheid met andere neurologische pathologieën maken.

Anti-aquaporine 4-antilichamen

Een van de belangrijkste bevindingen bij de diagnose van neuromyelitis optica is de aanwezigheid van anti-aquaporine 4-antilichamen in de bloedbaan. Deze antilichamen worden bij meer dan 70% van de patiënten met de ziekte aangetroffen. Ze zijn daarom een duidelijke indicatie.

Deze moleculen zijn verantwoordelijk voor de vernietiging van aquaporine 4 in het CZS en de daaropvolgende demyelinisatie. Ondanks dat het een recente ontdekking is, is het bij een vroege diagnose nuttig gebleken.

Beeldvorming onderzoeken

Magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) is de beeldvormingsstudie bij uitstek die in dit geval wordt gebruikt. De test maakt namelijk gebruik van magneten en radiogolven om een gedetailleerd beeld van CNS-structuren te creëren. Artsen kunnen schade op het niveau van de hersenen of het ruggenmerg detecteren.

Patiënten met neuromyelitis optica hebben een duidelijke laesie in het ruggenmerg, meestal ter hoogte van de tweede thoracale wervel. Dit wordt in drie opeenvolgende segmenten van het ruggenmerg herhaald. Dit onderzoek stelt ook vast dat de enige aangetaste hersenstructuur de oogzenuw is.

Cerebrospinale vloeistof (CSF) onderzoeken

Specialisten kunnen een kleine hoeveelheid hersenvocht voor CSF-analyse verwijderen. De vloeistof in kwestie vertoont een verhoogde hoeveelheid eiwitten en witte bloedcellen wanneer neuritis aanwezig is. Dit is hoger dan bij patiënten met multiple sclerose.

Aanwezigheid van diagnostische criteria

Sinds 1999 is een reeks criteria vastgesteld die bij alle patiënten met neuromyelitis optica aanwezig zijn. Deze zijn in 2006 aangepast. In totaal geven 3 definitieve criteria de aanwezigheid van de ziekte aan, namelijk:

• Neuromyelitis optica
• Acute myelitis
• Afwezigheid van klinische ziekte buiten het ruggenmerg en de oogzenuwen.

Behandeling van neuromyelitis optica

De symptomatologie van de ziekte is aan een ontstekingsproces te wijten. Het gebruik van corticosteroïden helpt daarom om de impact van de symptomen te verminderen. Dit type medicatie voorkomt ook toekomstige terugvallen.

Als corticosteroïden de symptomen niet verbeteren, dan kan plasma-uitwisseling nodig zijn. Deze procedure bestaat uit het verwijderen van bloed uit het lichaam en vervolgens het plasma of de vloeistof van de cellen te scheiden en door een synthetisch analoog te vervangen.

Plasma-uitwisseling is een proces dat uren kan duren en meerdere keren moet worden uitgevoerd. Ten slotte schrijft de arts immunosuppressiva voor. Deze verminderen de activiteit van het immuunsysteem, waardoor schade aan CZS-structuren wordt verminderd.

Voedingsaanbevelingen voor personen met NMO

Alle patiënten met de diagnose NMO moeten een omschakeling naar een gezondere levensstijl maken. Hierdoor wordt de progressie van de ziekte vermeden of vertraagd. Specifiek, dieetaanpassingen zijn cruciaal.

Een voedingsdeskundige moet patiënten dus volgen om hen te helpen om op basis van de pathologie die ze presenteren een adequaat plan te volgen. Enkele van de aanbevelingen die ze kunnen volgen, zijn onder andere de volgende:

• Verhoog de inname van groenten: fruit, granen en granen.
• Verminder voedingsmiddelen die rijk zijn aan verzadigde vetten en koolhydraten.
• Drink 5 tot 8 glazen water of suikervrije vloeistoffen per dag.
• Elimineer het gebruik van alcohol en koffie.

NMO: Een moeilijke ziekte om te diagnosticeren

Concluderend, neuromyelitis optica is een degeneratieve auto-immuunziekte met oculaire en neurologische symptomen. Hoewel deze pathologie gemakkelijk met andere CZS-ziekten te verwarren is, zijn de diagnostische methoden enorm vooruitgegaan.

Helaas is er geen specifieke behandeling voor deze ziekte. Corticosteroïden en immunosuppressiva helpen de patiënt echter om te verbeteren. Ten slotte moeten mensen met NMO hun levensstijl veranderen om progressie en terugval te voorkomen.