Vlinderhuid: extreme kwetsbaarheid van de huid

Vlinderhuid is een zeer moeilijke ziekte om mee om te gaan, omdat het veel fysieke en psychologische pijn veroorzaakt. Het is een zeldzame pathologie die effectieve reacties van de verschillende specialisten vereist.

Vlinderhuid is een ernstige maar zeldzame ziekte die 15 tot 19 kinderen per miljoen levendgeborenen treft. De medische naam voor de aandoening is ‘epidermolysis bullosa’ en zij wordt gekenmerkt door extreme kwetsbaarheid van de huid.

Naar schatting is één op de 227 mensen onbewust drager van de ziekte. Vlinderhuid is een pathologie van genetische oorsprong, die meestal bij de geboorte wordt vastgesteld en tot nu toe ongeneeslijk is. Het is op dit moment onmogelijk om te weten of een kind het heeft totdat het geboren is.

Vlinderhuid is een pijnlijke en beperkende ziekte, zowel voor de lijder als voor degenen die voor hem of haar zorgen. Het veroorzaakt wonden die tot 80% van het lichaam kunnen aantasten en die veel pijn veroorzaken. Het ziektebeeld is chronisch, maar niet besmettelijk of infectieus.

Wat is vlinderhuid?

Als we het over vlinderhuid hebben, hebben we het eigenlijk niet over één, maar over een groep huidziekten van genetische oorsprong. Het belangrijkste kenmerk van allemaal is dat de huid zo kwetsbaar is als vlindervleugels. Hierdoor ontstaan wondjes of blaren bij slechts een klein wrijven, en ze kunnen zelfs spontaan ontstaan .

Deze ziekte tast niet alleen de huid aan, maar ook de slijmvliezen, en weefsels in het spijsverteringskanaal, de ogen, de mond, en andere gebieden. Hierdoor komt het heel vaak voor dat getroffen mensen andere verschijnselen hebben die met de ziekte samenhangen, zoals hartkwalen, slokdarmvernauwing of nierfalen.

Mensen met een vlinderhuid hebben niet alleen verwondingen aan hun huid, maar ook aan hun inwendige organen. Een voorbeeld daarvan zijn stukjes voedsel die schade kunnen veroorzaken aan de mond of slokdarm. Het komt ook vaak voor dat ze lijden aan syndactylie  (vergroeiing van de vingers en tenen).

In de meeste gevallen sterven mensen met deze pathologie tijdens het tweede decennium van hun leven, voornamelijk door het ontwikkelen van huidkanker. Hoe ernstiger het geval, hoe slechter de prognose hierbij is. Momenteel wordt geëxperimenteerd met een stamcelbehandeling.

Soorten vlinderhuid

Er zijn minstens 30 subtypen van epidermolysis bullosa (Spaanse link). In alle gevallen ontstaat de ziekte doordat de huideiwitten niet goed functioneren en daardoor heeft de huid geen weerstand tegen schuren en stoten. In de volksmond wordt gezegd dat dit type huid de ‘lijm’ mist om de verschillende lagen bij elkaar te houden.

De verschillende typen vlinderhuid kunnen in drie categorieën worden ingedeeld:

• Simplex. Wonden ontstaan in de opperhuid, de meest oppervlakkige laag van de huid. In deze gevallen genezen de blaren en is er geen weefselverlies.
• Junctioneel. Tast het gebied tussen de buitenste en binnenste lagen van de huid aan. Het is de zeldzaamste vorm en kent sterk wisselende niveaus van ernst.
• Dystrofisch. Letsels treden op in de lederhuid, de diepste laag van de huid. De wonden kunnen de gewrichten aantasten en in sommige gevallen de beweging beperken.

Verzorging en behandeling

Mensen met een vlinderhuid hebben voortdurend zorg en hulp nodig van verpleegkundigen en fysiotherapeuten. Verpleegkundige zorg is nodig om de constante wonden en blaren te behandelen en te genezen; fysiotherapie is nodig om complicaties die na verloop van tijd vaak ontstaan uit te stellen.

Een patiënt met deze pathologie moet de huid en slijmvliezen goed gehydrateerd houden en plotselinge temperatuursveranderingen vermijden. Heel vaak moeten ze een zacht dieet hebben, zeer rijk aan vezels en vloeistoffen. Ook hebben ze speciale kleding en schoeisel nodig die geen schade veroorzaken.

De behandeling omvat gewoonlijk onder andere een psycholoog en een maatschappelijk werker. Het is nodig om de ouders of de verantwoordelijke te trainen om voorzorgsmaatregelen te nemen en de zorg te bieden die deze aandoening vereist. Ze hebben ook hulp nodig om adequaat te kunnen omgaan met de gevolgen van zo’n moeilijke ziekte.

Momenteel zijn er verschillende organisaties in de wereld die ervoor strijden dat de gezondheidszorg adequater reageert op de behoeften van deze patiënten. In het bijzonder wil men hen thuiszorg en ondersteunende maatregelen bieden om hun sociale integratie te vergroten.