Galwegatresie: symptomen en behandeling
Galwegatresie is een chronische en progressieve leverziekte die zich kort na de geboorte manifesteert. De lever is een orgaan dat doorgangen bevat die bekend staan als galwegen. De functie van deze structuren is om een verbinding die de lever produceert, wat we gal noemen, rechtstreeks in de darmen af te leveren.
Gal is essentieel voor een goede spijsvertering. Bij mensen die lijden aan galwegatresie zijn de galwegen geblokkeerd, wat betekent dat de gal de lever niet kan verlaten. Als gevolg kan dit orgaan beschadigd raken en beïnvloedt het vele vitale lichaamsfuncties.
In de Verenigde Staten is galwegatresie de meestvoorkomende oorzaak van levertransplantaties bij kinderen. Het komt voor bij 1 op de 18.000 geboorten. Het komt iets vaker voor bij meisjes dan bij jongens. Ook mensen van Aziatische of Afro-Amerikaanse afkomst en premature baby’s lijden vaker aan deze ziekte in vergelijking met blanke baby’s.
Oorzaken van galwegatresie
Tot nu toe zijn de oorzaken van de ontwikkeling van deze ziekte onbekend. Sommige onderzoekers geloven dat baby’s ermee geboren worden, wat betekent dat er iets mis gaat tijdens de zwangerschap, wanneer de lever zich ontwikkelt.
Andere experts beweren dat de ziekte zich na de geboorte ontwikkelt, mogelijk door blootstelling aan giftige of infectieuze stoffen. In principe wordt aangenomen dat galwegatresie niet wordt geassocieerd met:
- medicijnen die de moeder heeft ingenomen.
- ziekten die ze heeft gehad
- iets dat de moeder tijdens de zwangerschap heeft gedaan.
Daarnaast is het momenteel ook onbekend of een genetische component achter de ontwikkeling van de ziekte zit. Het is echter ongebruikelijk dat de ziekte bij meerdere leden van hetzelfde gezin voorkomt.
De symptomen van galwegatresie
Hoewel pasgeborenen die aan deze aandoening lijden normaal kunnen lijken bij de geboorte, manifesteert geelzucht (geel worden van de huid en slijmvliezen) zich in de tweede of derde week van het leven.
De baby kan tijdens de eerste maand ook normaal aankomen in gewicht. Na die tijd zal de baby afvallen, prikkelbaarder worden en de geelzucht zal ook verergeren. Ook kunnen ze andere symptomen ontwikkelen, zoals:
- langzame groei
- bleke of klei-gekleurde ontlasting
- donkere urine
- slechte of geen gewichtstoename
- splenomegalie (vergrote milt)
Lees ook eens:
Lichte of witte ontlasting: oorzaken en behandeling
Behandeling
De therapeutische behandeling van galwegatresie is zeer controversieel, omdat 80-85% van degenen die aan de ziekte lijden uiteindelijk een transplantatie zullen ondergaan. Zoals we hierboven al hebben vermeld, is het een onomkeerbare ziekte. Geen enkel medicijn kan de galwegen ontsluiten of de ontwikkeling van nieuwe galwegen bevorderen.
Tegenwoordig wordt de Kasai-methode (Kasai porto-enterostomie) beschouwd als de eerste behandelingslijn. Zoals we hierboven al vermeldden, is het echter controversieel omdat veel experts de voordelen van deze interventie als eerste behandelingslijn betwisten, terwijl anderen de transplantatie verdedigen als eerste optie.
Kasai-methode bij galwegatresie
Deze operatie is bedoeld om galafvoer mogelijk te maken. Kasai porto-enterostomie is effectiever als het wordt uitgevoerd voordat de baby drie maanden oud is.
Het laat de baby ook normaal groeien en voor vele jaren een relatief goede gezondheid te hebben. Het is echter op te merken dat cholestase zich kan manifesteren. Dit is een ophoping van gal in de lever die leverschade kan veroorzaken.
Levertransplantatie
Zoals de naam al suggereert, omvat deze operatie het vervangen van een zieke lever door een gezonde lever. Dit nieuwe orgaan kan afkomstig zijn van iemand wiens weefseltype geschikt is en overeenkomt met het weefseltype van de patiënt. Denk hierbij bijvoorbeeld aan:
- de lever van een overleden donor.
- een deel van een lever van een overleden donor.
- een deel van een lever van een levend familielid of andere persoon.
Na de operatie verbetert de gezondheid van de baby vaak snel. Ze hebben echter medicijnen nodig om te voorkomen dat het lichaam het nieuwe orgaan afstoot. Deze afstoting is een normaal beschermend mechanisme dat het lichaam probeert te beschermen tegen virussen, tumoren en andere vreemde stoffen. Wellicht ook interessant voor jou
Alle aangehaalde bronnen zijn grondig gecontroleerd door ons team om hun kwaliteit, betrouwbaarheid, actualiteit en geldigheid te waarborgen. De bibliografie van dit artikel werd beschouwd als betrouwbaar en wetenschappelijk nauwkeurig.
-
Latinoamericana de Pediatría Hepatología Trasplante Hepático Pediátrico, A., Margarita Ramonet, D., & Mirta Ciocca Fernando Álvarez, D. (2014). Atresia biliar: una enfermedad grave Biliary atresia: a severe illness. Arch Argent Pediatr. https://doi.org/10.5546/aap.2014.542
-
Donat Aliaga, E., Polo Miquel, B., & Ribes-Koninckx, C. (2003). Atresia de vías biliares. Anales de Pediatria. https://doi.org/10.1157/13042982
-
Cauduro, S. M. (2005). Atresia biliar extra-hepática: métodos diagnósticos. Jornal de Pediatria. https://doi.org/10.1590/s0021-75572003000200004